Soru

Zorluk: OrtaGram Pozitif Basiller

44 aylık bir erkek bebek, son iki gündür gelişen beslenme güçlüğü, kabızlık ve halsizlik şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenede bebeğin başını tutamadığı, göz kapaklarında düşme (ptozis) olduğu, ağlarken sesinin zayıf çıktığı ve derin tendon reflekslerinin azaldığı gözlenmiştir. Annesinden alınan ayrıntılı öyküde, bebeğin mamasına yaklaşık bir haftadır tatlandırıcı olarak süzme bal eklendiği öğrenilmiştir.

Bu klinik tabloya neden olan hastalık ve etken ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Hastalık, gıdalarda önceden sentezlenmiş (preformize) toksinlerin sindirim yoluyla alınması sonucu gelişir.
  2. Sorumlu toksin, nöromüsküler kavşaktaki veziküllerden asetilkolin salınımını inhibe ederek etki gösterir.Cevap
  3. C
    Sorumlu etken, Gram pozitif, sporlu ve zorunlu (obligat) aerobik solunum yapan bir basildir.
  4. D
    Tanıda altın standart, hastanın kan kültüründe etken bakterinin üretilmesidir.
  5. E
    Klinik tablodan sorumlu olan toksin, retrograd aksonal transport ile merkezi sinir sistemine taşınarak etkisini gösterir.

Cevap

Botulinum toksini, nöromüsküler kavşakta asetilkolin salınımını inhibe ederek gevşek felç (flask paralizi) tablosuna neden olur.
Bebeğin kliniği ve bal öyküsü infantil botulizmi işaret etmektedir. Bu tabloda *Clostridium botulinum* tarafından salgılanan nörotoksin, motor sinir uçlarında asetilkolin veziküllerinin membranla birleşmesini sağlayan SNARE proteinlerini keserek asetilkolin salınımını durdurur, bu da kaslarda flask felce neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun değerlendirilmesi
Bebek botulizmi (İnfantil Botulizm)
44 aylık bebekte bal tüketimi sonrası gelişen kabızlık ve hipotoni (gevşek bebek) tablosu tipiktir.
2
Patogenezin analizi
İn vivo toksin üretimi
Bebeklerde bağırsak florası tam gelişmediği için balda bulunan *Clostridium botulinum* sporları bağırsakta vejetatif forma geçip toksin üretir.
3
Toksin mekanizmasının belirlenmesi
Asetilkolin blokajı
Botulinum toksini SNARE proteinlerini parçalayarak veziküllerin sinaptik boşluğa füzyonunu ve dolayısıyla asetilkolin salınımını engeller.

Anahtar Kavram

İnfantil botulizm, sporların sindirilmesiyle oluşan bir enfeksiyon/kolonizasyon tablosudur ve toksin periferik kolinerjik sinapsları bloke eder.
Bu soruyu puanla