52 yaşında erkek hasta, son 2 aydır devam eden halsizlik, öksürük ve burun tıkanıklığı şik… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$52$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır devam eden halsizlik, öksürük ve burun tıkanıklığı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son $1$ yıldır tekrarlayan sinüzit atakları ve tedaviye dirençli otit öyküsü mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı $155/95$ $mmHg$ , akciğer oskültasyonunda bilateral raller saptanıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç
Serum Kreatinin	$3.4$ $mg/dL$ ( $2$ hafta önce $1.2$ $mg/dL$ )
Albumin	$3.6$ $g/dL$
$24$ Saatlik İdrar Proteini	$1.8$ $g/gün$
Tam İdrar Tetkiki	$3+$ kan, $2+$ protein, bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri
C3 ve C4 düzeyleri	Normal

Bu hastada kesin tanı için yapılan böbrek biyopsisinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

İmmünfloresan incelemede pauci-immün patern ve ışık mikroskobunda kresent oluşumuCevap
B
Glomerül bazal membranında lineer IgG ve C3 birikimi
C
Mezanjiyal bölgede yoğun IgA ve C3 birikimi
D
Bazal membranda çift kontur (tram-track) görünümü ve mezanjiyal proliferasyon
E
Bazal membranda subepitelyal hörgüç (hump) benzeri birikimler

Cevap

İmmünfloresan incelemede pauci-immün patern ve ışık mikroskobunda kresent oluşumu

Hastada saptanan hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği, nefritik idrar sedimenti (hematüri, eritrosit silindirleri), akciğer tutulumu (raller, öksürük) ve özellikle üst solunum yolu tutulumu (tekrarlayan sinüzit, otit) klasik bir Granülomatoz Polianjiitis (GPA) tablosudur. GPA, ANCA-ilişkili bir vaskülit olup böbrek biyopsisinde immünfloresan mikroskopta immün birikimin izlenmediği (pauci-immün) ve ışık mikroskobunda kresentik glomerulonefrit ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

Klinik tablonun analiz edilmesi

Hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği (RPGN), nefritik idrar sedimenti ve multisistemik (üst/alt solunum yolu) tutulum saptandı.

Hastanın kreatinin değerindeki hızlı artış ve idrar bulguları böbrek tutulumunun ciddiyetini gösterir.

Ayırıcı tanının yapılması

Sinüzit, otit ve akciğer tutulumu birlikteliği Granülomatoz Polianjiitis (GPA - Wegener) tanısını destekler.

Anti-GBM hastalığında üst solunum yolu tutulumu beklenmez; sistemik lupus eritematozus (SLE) veya MPGN gibi durumlarda ise kompleman düşüklüğü eşlik eder.

Patolojik bulgunun belirlenmesi

GPA bir pauci-immün küçük damar vaskülitidir ve böbrekte nekrotizan kresentik glomerulonefrit yapar.

Kesin tanı için böbrek biyopsisinde immün kompleks birikiminin izlenmediği (pauci-immün) kresent oluşumu aranır.

Anahtar Kavram

Granülomatoz Polianjiitis (GPA) ve Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN)

Tahmini Süre:2m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru