Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKemik İliği Yetmezlikleri

1919 yaşında erkek hasta, son 33 haftadır artan halsizlik, solukluk ve bacaklarında oluşan kırmızı lekeler (peteşiler) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde solukluk ve alt ekstremitelerde yaygın peteşiler saptanıyor; hepatosplenomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin6,2 g/dL6,2\text{ g/dL}
MCV94 fL94\text{ fL}
Lökosit1.500/mm31.500/\text{mm}^3
Mutlak Nötrofil Sayısı350/mm3350/\text{mm}^3
Trombosit12.000/mm312.000/\text{mm}^3
Retikülosit%0,1\%0,1

Kemik iliği biyopsisinde sellülarite %15\%15 saptanmış olup hematopoetik hücrelerde belirgin azalma ve yağ dokusunda artış izlenmiştir. HLA tam uyumlu kardeşi olduğu belirlenen bu hasta için en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Allojenik hematopoetik kök hücre nakliCevap
  2. B
    At kaynaklı antitimosit globülin ve siklosporin kombine tedavisi
  3. C
    Yüksek doz kortikosteroid ve eltrombopag kombinasyonu
  4. D
    Sadece eritrosit ve trombosit süspansiyonu ile destek tedavisi
  5. E
    Vitamin B12B_{12} ve folat replasman tedavisi

Cevap

Allojenik hematopoetik kök hücre nakli
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (pansitopeni, hiposellüler ilik) 'Ağır Aplastik Anemi' kriterlerini karşılamaktadır. 1919 yaşında olması ve HLA tam uyumlu kardeş donörünün bulunması, hastayı doğrudan allojenik hematopoetik kök hücre nakli aday yapar. Bu yaklaşım, bu yaş grubunda en yüksek kür potansiyeline sahiptir.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini Camitta kriterlerine göre değerlendir.
Nötrofil < 500/mm3500/\text{mm}^3, Trombosit < 20.000/mm320.000/\text{mm}^3 ve Retikülosit < %1\%1 olması nedeniyle tablo 'Ağır Aplastik Anemi' (AAA) olarak tanımlanır.
Tedavi protokolünü belirlemek için hastalığın şiddetini sınıflandırmak gerekir.
2
Hastanın yaşını ve donör durumunu analiz et.
Hasta 1919 yaşında (genç) ve HLA tam uyumlu kardeşi mevcuttur.
Aplastik anemide küratif tedavi seçimi yaş ve donör varlığına göre yapılır.
3
Algoritmaya göre uygun tedaviyi seç.
Genç yaş (<40<40 yaş) ve HLA uyumlu kardeş donör varlığında ilk seçenek Allojenik Hematopoetik Kök Hücre Nakli'dir.
Bu grup hastada nakil, immünsüpresif tedaviye göre daha yüksek sağkalım ve kür şansı sunar.

Anahtar Kavram

Ağır Aplastik Anemide tedavi seçimi hastanın yaşı ve uygun HLA kardeş donör varlığına göre yapılır; genç hastalarda uygun donör varsa kök hücre nakli önceliklidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kemik İliği Yetmezlikleri

Bu konudan daha fazla soru