yaşında kadın hasta, parmak uçlarında ağrılı yanma ve kızarıklık (eritromelalji) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde hafif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin , lökosit , trombosit sayısı ise saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde genel hücresellik normale yakın olup, özellikle büyük, matür görünümlü ve "geyik boynuzu" (staghorn) şeklinde hiperlobüle nükleusa sahip megakaryosit kümeleri izleniyor. Bu klinik ve histopatolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Esansiyel trombositemiCevap
- BPolisitemia vera
- CKronik miyeloid lösemi
- DPrimer miyelofibroz
- EMiyelodisplastik sendrom
Cevap
Esansiyel trombositemi
Hastada saptanan belirgin trombositoz (), eritromelalji semptomu ve kemik iliği biyopsisindeki matür, geniş sitoplazmalı, 'geyik boynuzu' (staghorn) nükleer morfolojiye sahip megakaryosit kümeleri, esansiyel trombositemi (ET) tanısı için karakteristik bulgulardır. ET'de diğer miyeloproliferatif neoplazilerin aksine eritroid veya granülositik seride belirgin artış (panmiyelozis) veya fibrozis başlangıçta beklenmez.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Esansiyel trombositemi tanısında matür, hiperlobüle (geyik boynuzu) megakaryositlerin varlığı ve izole trombositoz en önemli kriterlerdir.
Tahmini Süre:1m 15s