52 yaşında kadın hasta; bacaklarda tekrarlayan döküntü, halsizlik ve eklem ağrıları şikaye… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$52$ yaşında kadın hasta; bacaklarda tekrarlayan döküntü, halsizlik ve eklem ağrıları şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Özgeçmişinde $10$ yıldır devam eden ve tedavi edilmemiş kronik Hepatit C enfeksiyonu öyküsü mevcut. Laboratuvar tetkiklerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Serum Kreatinin	$1.9$ mg/dL	$0.7 - 1.2$ mg/dL
Serum Albümin	$3.1$ g/dL	$3.5 - 5.0$ g/dL
24 Saatlik İdrar Proteini	$2.8$ g/gün	$< 0.15$ g/gün
İdrar Mikroskobisi	$15-20$ dismorfik eritrosit, eritrosit silendirleri	$0-3$ / saha
Kompleman $3$ (C3)	$92$ mg/dL	$80 - 160$ mg/dL
Kompleman $4$ (C4)	$1.5$ mg/dL	$15 - 45$ mg/dL
Romatoid Faktör (RF)	$145$ IU/mL	$< 20$ IU/mL
ANA	Negatif	Negatif

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kriyoglobulinemik GlomerülonefritCevap
B
Sistemik Lupus Eritematozus
C
İdiyopatik Membranoproliferatif Glomerülonefrit Tip 1
D
Mikroskobik Polianjitis
E
IgA Vasküliti (Henoch-Schönlein Purpurası)

Cevap

Kriyoglobulinemik Glomerülonefrit

Kriyoglobulinemik glomerülonefrit, özellikle kronik HCV enfeksiyonu olan hastalarda Meltzer triadı (purpura, halsizlik, artralji) ile seyreder. Laboratuvarda RF pozitifliği ve klasik yolak aktivasyonuna bağlı olarak C4 düzeyinin çok düşük, C3 düzeyinin ise normal veya hafif düşük olması en ayırt edici bulgudur.

Adım Adım Çözüm

Klinik triadın değerlendirilmesi

Meltzer triadı (purpura, artralji, halsizlik) saptandı.

Bu triad karma kriyoglobulineminin klasik klinik sunumudur.

Etiyolojik faktörün belirlenmesi

Kronik Hepatit C (HCV) enfeksiyonu mevcut.

Karma kriyoglobulinemilerin yaklaşık %90'ı kronik HCV enfeksiyonu ile ilişkilidir.

Kompleman profilinin analizi

Belirgin C4 düşüklüğüne rağmen C3'ün normal sınırlarda olması.

Kriyoglobulinler klasik kompleman yolunu aktive ederek erken kompleman bileşenlerini (C1q, C4, C2) tüketir; C3 ise genellikle korunur veya hafif etkilenir.

Serolojik belirteçlerin yorumlanması

Romatoid Faktör (RF) pozitifliği ve ANA negatifliği.

Tip II kriyoglobulinemide kriyoglobulinler genellikle poliklonal IgG'ye karşı monoklonal IgM (RF aktivitesi) içerir, bu da RF pozitifliğine yol açar.

Anahtar Kavram

Karma kriyoglobulinemik glomerülonefrit, HCV ile güçlü ilişkisi olan, 'C4 çok düşük, C3 normal' kompleman paterni ve RF pozitifliği ile karakterize bir MPGN tablosudur.

Tahmini Süre:3m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru