Examkin

Soru

Zorluk: ZorLenfomalar

55 yaşındaki erkek hasta; 3 aydır devam eden ateş, kilo kaybı ve vücutta kaşıntılı döküntüler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede jeneralize lenfadenopati ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Coombs pozitif hemolitik anemi, eozinofili ve poliklonal hipergamaglobulinemi görülüyor. Lenf nodu biyopsisinde CD3(+), CD4(+), CD10(+), CXCL13(+) ve PD-1(+) neoplastik hücreler ile yüksek endotelli venüllerde belirginleşme ve foliküler dendritik hücre ağında genişleme izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anjiyoimmünoblastik T-Hücreli LenfomaCevap
  2. B
    Klasik Hodgkin Lenfoma
  3. C
    Mantis Hücreli Lenfoma
  4. D
    Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma (ALK+)
  5. E
    Kronik Lenfositik Lösemi

Cevap

Anjiyoimmünoblastik T-Hücreli Lenfoma
Soruda tarif edilen vaka, periferik T-hücreli lenfomaların bir alt tipi olan Anjiyoimmünoblastik T-Hücreli Lenfoma (AITL) için klasiktir. AITL, foliküler helper T hücrelerinden (Tfh) köken alır ve bu nedenle CD4, CD10, CXCL13, PD-1 ve BCL-6 pozitifliği gösterir. Klinik olarak hastalar sadece lenfadenopati ile değil, immün sistem disregülasyonu bulgularıyla (otoimmün hemolitik anemi, poliklonal hipergamaglobulinemi, deri döküntüleri, eozinofili) başvururlar. Yüksek endotelli venüllerde (HEV) artış ve foliküler dendritik hücre (FDC) ağında genişleme (CD21+) histopatolojik diğer ayırt edici özelliklerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et.
B semptomları (ateş, kilo kaybı), jeneralize lenfadenopati ve hepatosplenomegali lenfoproliferatif bir hastalığı düşündürür. Ancak 'kaşıntılı döküntü' ve 'otoimmün hemoliz' gibi immün regülasyon bozukluğu bulguları spesifiktir.
Sistemik inflamasyon ve immün disregülasyon, belirli lenfoma alt tiplerini (özellikle T-hücreli) işaret eder.
2
Laboratuvar bulgularını yorumla.
Poliklonal hipergamaglobulinemi, eozinofili ve Coombs pozitifliği.
Bu üçlü (döküntü + poliklonal gamapati + otoimmünite), Anjiyoimmünoblastik T-Hücreli Lenfoma (AITL) için çok karakteristiktir.
3
İmmünofenotipi eşleştir.
CD3(+), CD4(+) (T-hücre kökeni); CD10(+), CXCL13(+), PD-1(+) (T-foliküler helper [Tfh] kökeni).
Normalde germinal merkez B hücrelerinde bulunan CD10'un bir T-hücreli lenfomada pozitif olması ve CXCL13 pozitifliği, AITL tanısını kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Anjiyoimmünoblastik T-Hücreli Lenfoma (AITL) Tanı Kriterleri
Bu soruyu puanla

Konular

Lenfomalar

Bu konudan daha fazla soru