Soru

Zorluk: Çok zorTiroid Hastalıkları

Otuz dört yaşında kadın hasta; şiddetli halsizlik, sürekli üşüme, ciltte kuruluk ve iki yıldır adet görememe şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın anamnezinde iki yıl önceki son doğumunda yaklaşık 20002000 mL kanaması olduğu ve 44 ünite eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapıldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı 90/6090/60 mmHg, nabız 5252/dakika, cilt soluk ve ince, aksiller ve pubik kıllanma ileri derecede azalmış olarak saptanıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde saptanan bulgular aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum TSH1,61,6 mIU/L0,44,00,4 - 4,0
Serbest T4T_40,520,52 ng/dL0,81,90,8 - 1,9
Serum Sodyum132132 mEq/L135145135 - 145
Plazma Glukoz6262 mg/dL7010070 - 100

Bu hastanın klinik tablosu ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Mevcut tablo santral hipotiroidi ile uyumlu olup, L-tiroksin replasmanına başlanmadan önce mutlaka adrenal aks değerlendirilmeli ve gerekirse glukokortikoid desteği sağlanmalıdır.Cevap
  2. B
    TSH düzeyi referans aralıkta olduğu için primer tiroid patolojisi dışlanmalı ve hiponatremiye yönelik uygunsuz ADH sendromu tedavisi planlanmalıdır.
  3. C
    Hastada primer hipotiroidi ve beraberinde miksödem koması tablosu mevcut olup, zaman kaybetmeden yüksek doz intravenöz L-tiroksin yüklemesi yapılmalıdır.
  4. D
    TSH ve serbest T4 arasındaki 'uygunsuz TSH salınımı' paterni nedeniyle öncelikle TSH salgılayan hipofiz adenomu (TSHoma) düşünülerek hipofiz MRG çekilmelidir.
  5. E
    Klinik ve laboratuvar bulguları 'ötiroid hasta sendromu' (non-tiroidal hastalık) ile uyumlu olup, altta yatan kronik hastalık iyileşene kadar izlem yeterlidir.

Cevap

Santral hipotiroidi tanısı konulan ve Sheehan sendromu şüphesi olan hastada, L-tiroksin tedavisine başlamadan önce adrenal yetmezlik değerlendirilmeli ve gerekirse steroid replasmanı yapılmalıdır.
Doğum sonrası şiddetli kanama öyküsü olan bir kadında amenore ve panhipopituitarizm bulguları (hiponatremi, hipoglisemi, kıllanma kaybı) Sheehan Sendromu'nu düşündürür. Laboratuvarda saptanan düşük serbest T4T_4 ve normal TSH kombinasyonu santral hipotiroidi tanısıdır. Bu tür durumlarda eşlik eden sekonder adrenal yetmezlik hayati önem taşır; steroid replasmanı yapılmadan tiroid hormonu başlanması, kortizol klerensini artırarak hastayı adrenal krize sokabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Tiroid fonksiyon testlerini (TFT) yorumla.
Serbest T4T_4 düşük (0,520,52 ng/dL), TSH ise normal aralıkta (1,61,6 mIU/L). Bu 'uygunsuz normal' TSH yanıtı, santral (sekonder) hipotiroidiyi gösterir.
Primer hipotiroidide TSH'ın yükselmesi beklenirdi; TSH yükselmediği halde T4T_4 düşükse sorun hipofiz veya hipotalamus kaynaklıdır.
2
Klinik öykü ve diğer laboratuvar bulgularını birleştir.
Postpartum şiddetli kanama (Sheehan sendromu öyküsü), amenore, aksiller kıllanma kaybı, hiponatremi ve hipoglisemi panhipopituitarizmi destekler.
Sheehan sendromu, doğum sonu kanamaya bağlı hipofiz nekrozu sonucu gelişen çoklu hormon eksikliğidir.
3
Tedavi önceliklerini belirle.
Adrenal aksı (kortizol) kontrol et ve steroid replasmanını T4T_4 öncesinde veya T4T_4 ile aynı anda başlat.
Tiroid hormonu, kortizolün metabolik klerensini artırır. Adrenal yetmezliği olan bir hastada steroid vermeden T4T_4 başlamak akut adrenal krize yol açabilir.

Anahtar Kavram

Santral hipotiroidide yönetim ve hormon replasman sırası
Bu soruyu puanla