64 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük ile başvuruyor. Fizik muayenesinde çomak parmak ve akciğer bazallerinde inspiratuar "velcro" raller saptanıyor. Solunum fonksiyon testinde kısıtlayıcı (restriktif) tipte bozukluk izlenirken; yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) subpleural-bazal yerleşimli bal peteği (honeycombing) görünümü ve traksiyon bronşektazileri ile karakterize "usual interstisyel pnömoni" (UIP) paterni saptanıyor. Bu hastalığın patogenezinde rol oynayan faktörlerle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- müsin geni varyantları ve telomeraz mutasyonları (, ) hastalığa genetik yatkınlığı artıran temel faktörlerdir.Cevap
- BTekrarlayan mikrobiyel antijenlere yanıt olarak gelişen Tip IV hipersensitivite reaksiyonu ve kazeifiye granülomlar temel hasardır.
- CAlveol boşlukları içerisinde yoğun pigmente makrofaj birikimi ve minimal interstisyel fibrozis ile seyreden klinik tablodur.
- Dİnterstisyel alanda güçlü bir profibrotik sitokin olan düzeyindeki belirgin azalma, fibroblastların miyofibroblastlara dönüşümünü tetikler.
- ETip I hipersensitivite reaksiyonu sonucu havayollarında gelişen eozinofilik infiltrasyon ve düz kas hipertrofisi patogenezden sorumludur.
Cevap
müsin geni varyantları ve telomeraz mutasyonları (, ) hastalığa genetik yatkınlığı artıran temel faktörlerdir.
İdiyopatik pulmoner fibrozis, genetik olarak yatkın bireylerde tekrarlayan alveolar epitel hasarı ve bu hasara karşı gelişen aşırı fibroblastik yanıtla karakterizedir. geni polimorfizmleri (hastaların yaklaşık %35'inde bulunur) ve telomeraz kısalmasına yol açan / mutasyonları, epitel hücrelerinin yaşlanmasına ve fibrozise duyarlılığa neden olan en önemli genetik faktörlerdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Patogenezi ve Genetik Yatkınlık
Daha Fazla Pratik
İPF histopatolojisindeki 'zamansal heterojenite' kavramını ve fibroblast fokuslarının prognostik önemini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s