yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık altı aydır devam eden okul başarısında ilerleyici düşüş, davranış bozuklukları ve son haftalarda tabloya eklenen istemsiz miyoklonik hareketler şikayetiyle getirilmiştir. Tıbbi öyküsünden, hastanın yaşında şiddetli bir kızamık enfeksiyonu geçirdiği ve çocukluk çağı aşılarının eksik olduğu öğrenilmiştir. Beyin omurilik sıvısı () incelemesinde protein miktarının hafif arttığı ( ), glukozun normal olduğu, belirgin oligoklonal bantlar ile birlikte yüksek titrajda anti-kızamık antikorlarının bulunduğu saptanmıştır.
Bu hastada gerçekleştirilecek bir beyin biyopsisinde saptanması beklenen ve tanı için karakteristik olan morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde görülen hem intranükleer hem de intrasitoplazmik eozinofilik inklüzyonlarCevap
- BOligodendrosit nükleuslarında belirgin genişleme ve homojen "buzlu cam" görünümünde intranükleer inklüzyonlar
- CNöronlarda temporal lob yerleşimli, sadece çekirdek içerisinde izlenen Cowdry Tip A inklüzyonları
- DNöronların sitoplazmasında, özellikle hipokampus ve serebellumda saptanan Negri cisimcikleri
- EPerivasküler ve endotelyal hücrelerde belirgin "baykuş gözü" (owl's eye) görünümünde intranükleer inklüzyonlar
Cevap
Hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde görülen hem intranükleer hem de intrasitoplazmik eozinofilik inklüzyonlar
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık virüsünün mutasyona uğramış formlarının beyin dokusunda yıllarca persistan kalmasıyla oluşur. Histolojik olarak yaygın gliozis, miyelin kaybı ve en karakteristik olarak hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde hem intranükleer hem de intrasitoplazmik eozinofilik viral inklüzyonlar görülür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) Patolojisi
Alternatif Yöntem
Klinik ipuçlarını (miyoklonus + kızamık öyküsü) birleştirerek doğrudan SSPE tanısına gitmek ve inklüzyon 'genişliğini' (hem-hem-hem-hem kuralı) hatırlamak.
Tahmini Süre:1m 30s