Examkin

Soru

Zorluk: KolayMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

1818 yaşında bir hasta; dilde ve konjonktivada saptanan çok sayıda milimetrik, ağrısız nodüler kitleler, kalınlaşmış dudak yapısı ve marfanoid vücut yapısı ile fizik muayene ediliyor. Yapılan ileri tetkiklerinde medüller tiroid karsinomu saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2B2B (MENMEN 2B2B)Cevap
  2. B
    Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2A2A (MENMEN 2A2A)
  3. C
    Multiple Endokrin Neoplazi Tip 11 (MENMEN 11)
  4. D
    Von Hippel-Lindau Sendromu
  5. E
    Carney Kompleksi

Cevap

Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2B2B (MENMEN 2B2B)
Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2B2B (MENMEN 2B2B), medüller tiroid karsinomu ve feokromositomanın yanı sıra hastada tarif edilen mukozal nöromlar, marfanoid vücut yapısı ve intestinal ganglionöromatozis gibi karakteristik fenotipik özelliklerle diğer MENMEN sendromlarından ayrılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Hastada medüller tiroid karsinomu (MTCMTC), mukozal nöromlar ve marfanoid yapı mevcuttur.
Bu bulgular belirli bir endokrin sendromu işaret eder.
2
MENMEN sendromları arasında ayırıcı tanı yap.
MENMEN 2B2B (MENMEN 33), MTCMTC ve feokromositomanın yanı sıra mukozal nöromlar ve marfanoid habitus ile karakterizedir.
MENMEN 2A2A ve MENMEN 11 sendromlarında bu spesifik fiziksel bulgular görülmez.
3
Tanıyı doğrula.
En olası tanı MENMEN 2B2B'dir.
Mukozal nöromlar bu sendromun en spesifik ve erken tanı koydurucu bulgusudur.

Anahtar Kavram

MENMEN 2B2B sendromunun ayırıcı fizik muayene bulguları (mukozal nöromlar ve marfanoid yapı).

Daha Fazla Pratik

MENMEN 2B2B hastalarında medüller tiroid karsinomu diğer tiplere göre daha erken yaşta ve daha agresif seyretme eğilimindedir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Bu konudan daha fazla soru