Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorKawasaki Hastalığı

2222 aylık bir erkek çocuk; 66 gündür devam eden 39,5∘C39,5^\circ\text{C} ateş, huzursuzluk ve her iki gözde kızarıklık şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral non-pürülan konjonktival enjeksiyon ve her iki el sırtında belirgin endüratif ödem saptanıyor; diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans
CRP82 mg/L82\text{ mg/L}0−50-5
ESH (Sedimantasyon)95 mm/saat95\text{ mm/saat}0−200-20
Albümin2,7 g/dL2,7\text{ g/dL}3,5−53,5-5
Hemoglobin9,2 g/dL9,2\text{ g/dL}11−1411-14
İdrar Mikroskopisi18−22 lo¨kosit/Saha18-22\text{ lökosit/Saha}0−50-5
İdrar KültürüÜreme saptanmadı-

Hastaya mevcut bulgularla tanı konularak intravenöz immünglobulin (2 g/kg2\text{ g/kg}) ve yüksek doz asetilsalisilik asit (ASA) tedavisi başlanıyor. Tedavinin 22. gününde, hastanın evdeki kardeşinin suçiçeği (varisella) geçirmeye başladığı öğreniliyor.

Bu hastanın klinik yönetimi ve izlemi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

  1. ASA tedavisi, Reye sendromu riski nedeniyle klopidogrel ile değiştirilmeli; canlı kızamık-kızamıkçık-kabakulak ve varisella aşıları ise 11 ay sonra uygulanmalıdır.Cevap
  2. B
    İnkomplet Kawasaki tanısı için ekokardiyografide koroner arter anomalisi saptanması şart olduğundan, eko sonucu görülene kadar ASA ve IVIG tedavisine ara verilmelidir.
  3. C
    ASA tedavisi derhal kesilerek antikoagülasyon için düşük molekül ağırlıklı heparin başlanmalı; canlı aşıların uygulanması için 6 aylık bir bekleme süresi yeterli kabul edilmelidir.
  4. D
    Suçiçeği teması nedeniyle ASA tedavisi kesilip yerine yüksek doz ibuprofen başlanmalı; KKK ve varisella aşıları taburculuktan 4 hafta sonra uygulanmalıdır.
  5. E
    Hastada döküntü ve lenfadenopati gibi kriterler eksik olduğundan tanıdan uzaklaşılmalı; ateşin düşmesi için sadece yüksek doz parasetamol ile izlem yapılmalıdır.

Cevap

ASA tedavisinin Reye sendromu riski nedeniyle klopidogrel ile değiştirilmesi ve canlı aşıların 11 ay ertelenmesi en uygun yaklaşımdır.
Bu hasta, 5 günden uzun süren ateş, konjonktival enjeksiyon ve ekstremite bulgusu (el ödemi) ile birlikte CRP/ESH yüksekliği ve en az 3 destekleyici laboratuvar bulgusuna (albümin düşüklüğü, anemi, steril piyüri) sahip olduğu için İnkomplet Kawasaki tanısı alır. Kawasaki tedavisinde ASA kullanımı zorunludur ancak suçiçeği veya influenza gibi viral enfeksiyonlarla temas durumunda Reye sendromu riski nedeniyle ASA yerine klopidogrel gibi alternatif antiagreganlar tercih edilmelidir. Ayrıca yüksek doz IVIG alan hastalarda canlı aşılar (KKK ve Varisella) antikor interferansı nedeniyle 11 ay süreyle ertelenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik kriterleri değerlendir.
Hasta 6 gündür ateşli, konjonktival enjeksiyon ve el ödemi (2 kriter) mevcut. Klasik tanı kriterlerinden (fever + 4/5) eksik ancak 'İnkomplet Kawasaki' şüphesi var.
Kawasaki hastalığında tanı kriterlerinin tamamı her zaman eş zamanlı bulunmayabilir.
2
Destekleyici laboratuvar bulgularını kontrol et.
CRP ≥30 mg/L\geq 30\text{ mg/L}, ESH ≥40 mm/sa\geq 40\text{ mm/sa}. Ek olarak; albümin ≤3 g/dL\leq 3\text{ g/dL}, yaşa göre anemi ve steril piyüri (idrar kültüründe üreme olmaksızın lökosit) mevcut.
İnkomplet Kawasaki algoritmasında ateş + 2-3 kriter varlığında laboratuvar desteğiyle tanı kesinleştirilir.
3
Komplikasyon ve ilaç etkileşimini yönet.
ASA kullanan çocukta varisella teması varlığında Reye sendromu riski oluşur. ASA kesilir, yerine klopidogrel başlanır.
Reye sendromu, salisilat kullanımı ve viral enfeksiyon birlikteliğinde görülen ölümcül bir hepatoserebral sendromdur.
4
Bağışıklama planını düzenle.
2 g/kg dozunda IVIG uygulandığı için canlı aşılar (KKK ve Varisella) 11 ay süreyle ertelenir.
IVIG içindeki pasif antikorlar, canlı aşı virüslerinin replikasyonunu engelleyerek aşı etkinliğini azaltır.

Anahtar Kavram

İnkomplet Kawasaki Tanı Algoritması ve Salisilat Kullanımı Sırasında Reye Sendromu Riski Yönetimi

Alternatif Yöntem

Laboratuvar bulgularını hızlıca 'İnkomplet Kawasaki Algoritması'ndaki (AHA 2017 kılavuzu) eşik değerlerle (Alb < 3, Hb < 10, Piyüri > 10) karşılaştırmak tanıyı hızlandırır.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kawasaki Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru