Soru

Zorluk: Çok zorSiroz ve Komplikasyonları

5454 yaşında erkek hasta, bilinen alkolik karaciğer sirozu ve dirençli asit nedeniyle takip edilmektedir. Son aylarda eforla artan nefes darlığı şikayeti üzerine yapılan transtorasik ekokardiyografide sağ ventrikül dilatasyonu saptanmış ve tahmini pulmoner arter sistolik basıncı 55 mmHg55 \ mmHg olarak ölçülmüştür. Tanısal amaçla yapılan sağ kalp kateterizasyonunda (SKK) elde edilen veriler şöyledir:

- Ortalama pulmoner arter basıncı (mPAB): 38 mmHg38 \ mmHg
- Pulmoner kapiler uç basıncı (PKUB): 10 mmHg10 \ mmHg
- Pulmoner vasküler direnç (PVD): 4.2 Wood u¨nitesi4.2 \ Wood \ ünitesi
- Kardiyak indeks (Kİ): 2.6 L/dk/m22.6 \ L/dk/m^2

Bu hastanın klinik durumu ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Ortalama pulmoner arter basıncı >35 mmHg> 35 \ mmHg olduğu için karaciğer nakli öncesi pulmoner vasküler direnci düşürmeye yönelik vazodilatör tedavi başlanmalıdır.Cevap
  2. B
    Hastadaki tablo 'Hepatopulmoner Sendrom' olarak tanımlanmalı ve öncelikli tedavi olarak uzun süreli oksijen desteği planlanmalıdır.
  3. C
    Dirençli asit kontrolünü sağlamak amacıyla bu hastada Transjugüler İntrahepatik Portosistemik Şant (TIPS) uygulaması güvenli ve etkili bir seçenektir.
  4. D
    PKUB değerinin 15 mmHg15 \ mmHg altında olması, pulmoner hipertansiyonun 'post-kapiler' (sol kalp hastalıklarına bağlı) olduğunu gösterir.
  5. E
    Portopulmoner hipertansiyonun ilk basamak tedavisinde karvedilol gibi non-selektif beta-blokerler pulmoner arter basıncını düşürmek için tercih edilmelidir.

Cevap

Ortalama pulmoner arter basıncı 35 mmHg üzerinde olan portopulmoner hipertansiyonlu hastalarda karaciğer nakli öncesi pulmoner vazodilatör tedavi başlanması doğrudur.
Verilen sağ kalp kateterizasyonu değerleri (mPAB > 20, PKUB ≤ 15, PVD > 3) Portopulmoner Hipertansiyon (PoPH) tanısı için klasiktir. mPAB değerinin 35-45 mmHg arasında olması, karaciğer nakli operasyonu için anlamlı risk taşır. Güncel kılavuzlar, bu gruptaki hastalarda nakil öncesi vazodilatör tedavi (PDE5 inhibitörleri, endotelin reseptör antagonistleri veya prostanoidler) ile basıncın 35 mmHg altına düşürülmesini önerir.

Adım Adım Çözüm

1
Sağ kalp kateterizasyonu verilerini analiz et.
mPAB 38 (>20), PKUB 10 (≤15), PVD 4.2 (>3) bulundu.
Bu değerler pre-kapiler pulmoner hipertansiyon (Portopulmoner Hipertansiyon) tanısını koydurur.
2
Hastalığın şiddetini ve karaciğer nakli uygunluğunu değerlendir.
mPAB 35-45 mmHg arası 'orta' şiddette PoPH olarak sınıflandırılır.
Nakil sırasında mPAB > 35 mmHg olması yüksek mortalite riskidir; bu yüzden vazodilatör tedavi ile basınç düşürülmelidir.
3
Diğer komplikasyonlar (HPS, TIPS riski) ile ayırıcı tanıyı yap.
PVD yüksekliği HPS'yi dışlar; TIPS ise artmış basınç nedeniyle kontrendikedir.
Sirozdaki akciğer tutulumlarının (HPS vs PoPH) patofizyolojik ve tedavi yaklaşımları tamamen farklıdır.

Anahtar Kavram

Portopulmoner Hipertansiyon (PoPH) Tanı Kriterleri ve Nakil Yönetimi
Bu soruyu puanla