Examkin

Soru

Zorluk: KolayMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3232 yaşında bir erkek hasta, tekrarlayan peptik ülser şikayetleri ve nefrolitiazis (böbrek taşı) öyküsü ile polikliniğe başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum ve gastrin düzeyleri yüksek saptanıyor. Bu hastada Multiple Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN 1) sendromu tanısını desteklemek için taranması gereken üçüncü temel bileşen aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hipofiz adenomuCevap
  2. B
    Medüller tiroid karsinomu
  3. C
    Feokromositoma
  4. D
    Mukozal nöromlar
  5. E
    Adrenal kortikal hiperplazi

Cevap

Hipofiz adenomu
Multiple Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN 1), klasik olarak paratiroid adenomu (en sık ve genellikle ilk bulgu), pankreatik nöroendokrin tümörler (gastrinoma, insülinoma vb.) ve hipofiz adenomu (en sık prolaktinoma) triadı ile karakterizedir. Vakada paratiroid tutulumunu düşündüren hiperkalsemi ve böbrek taşı ile pankreas tutulumunu düşündüren yüksek gastrin düzeyi verildiği için triadın eksik parçası hipofiz adenomudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Böbrek taşı (hiperkalsemi/hiperparatiroidi) ve gastrin yüksekliği (Zollinger-Ellison Sendromu/Pankreatik tümör) saptandı.
Hastadaki iki ana bulgu MEN 1 sendromunun bileşenlerini işaret etmektedir.
2
MEN 1 triadını hatırla
Paratiroid (3P'den birincisi), Pankreas (ikincisi) ve Hipofiz (üçüncüsü).
MEN 1 sendromu klasik olarak '3P' kuralı ile bilinir.
3
Eksik bileşeni tanımla
Hastada paratiroid ve pankreas tutulumu olduğu için eksik olan klasik bileşen hipofizdir.
Tanısal bütünlük için hipofiz adenomu varlığı araştırılmalıdır.

Anahtar Kavram

MEN 1 Sendromu Triadı (3P: Parathyroid, Pancreas, Pituitary)

Daha Fazla Pratik

MEN 1 ve MEN 2A sendromları arasındaki ortak tek bileşenin hiperparatiroidizm olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Bu konudan daha fazla soru