Soru

Zorluk: OrtaAmino Asit Metabolizma Bozuklukları

11 haftalık bir bebek; annesi tarafından idrarındaki ağır "fare ölüsü / küf" benzeri koku ve bebeğin aşırı huzursuzluğu nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede bebeğin saç ve göz renginin anne-babasına göre daha açık olduğu ve ekzematoid cilt döküntülerinin bulunduğu saptanıyor. Bebeğin doğum sonrası 1212. saatte hastaneden taburcu edilmeden hemen önce alınan yenidoğan tarama testinin (Guthrie testi) "normal" olarak raporlandığı öğreniliyor.

Buna göre, bu bebekteki tarama testinin yalancı negatif (normal) sonuçlanmasının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kan örneğinin doğumdan sonraki ilk 2424 saat içinde, henüz yeterli protein alımı gerçekleşmeden alınmış olmasıCevap
  2. B
    Bebeğin prematüre doğmuş olması ve karaciğer enzim matürasyonunun tamamlanmamış olması
  3. C
    Bebeğin sadece anne sütü ile beslenmesi nedeniyle fenilalanin yükünün düşük kalması
  4. D
    Tarama testi öncesinde bebeğe K vitamini ve hepatit B aşısı uygulanmış olması
  5. E
    Bebeğin annesinde kontrol edilmemiş maternal fenilketonüri bulunması

Cevap

Kan örneğinin doğumdan sonraki ilk 2424 saat içinde, henüz yeterli protein alımı gerçekleşmeden alınmış olması bu durumun en olası nedenidir.
Fenilketonüri taramasında kullanılan Guthrie testi, bakteriyel bir inhibisyon testidir. Bebeğin kanındaki fenilalanin düzeyi arttıkça besi yerindeki bakteriler ürer. Ancak fenilalanin birikimi için bebeğin doğumdan sonra yeterli protein (anne sütü veya mama) alması gerekir. İlk 2424 saat içinde, özellikle henüz beslenme düzeni oturmamış bebeklerden alınan örneklerde fenilalanin düzeyi eşik değerin altında kalarak yalancı negatif sonuç verebilir. Bu nedenle ideal örnekleme zamanı doğumdan sonraki 244824-48. saatler arasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Fare ölüsü kokusu, açık ten rengi ve ekzematoid döküntü Fenilketonüri'yi (FKU) işaret eder.
FKU'da fenilalanin hidroksilaz eksikliği sonucu biriken fenilasetik asit karakteristik kokuya, melanin sentezi bozukluğu ise açık ten rengine neden olur.
2
Tarama testi zamanlamasını değerlendir
Kan örneği doğumdan sonraki 1212. saatte alınmıştır.
Guthrie testi gibi tarama yöntemleri, protein (fenilalanin) alımı sonrası metabolite birikimini ölçer. Erken alım (<24<24 saat) yalancı negatifliğe yol açar.
3
Yalancı negatiflik nedenlerini karşılaştır
En yaygın neden yetersiz beslenme süresidir; bir diğer neden ise (Guthrie için) antibiyotik kullanımıdır.
Seçenekler arasında en uygun açıklama beslenme süresidir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan metabolik tarama testlerinde (Guthrie/MS-MS) beslenme süresi ve örnekleme zamanlaması, yanlış negatif sonuçları önlemek için kritiktir.

Daha Fazla Pratik

Ayırıcı tanıda Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı (MSUD) ve kokusunu (çemen/yanmış şeker) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla