Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSiyanotik Kalp Hastalıkları

Miyadında doğan 66 saatlik bir yenidoğan, belirgin siyanoz ve ağır solunum güçlüğü nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor. Fizik muayenesinde siyanozun santral karakterde olduğu, ikinci kalp sesinin (S2) tek ve sert duyulduğu, ancak herhangi bir üfürümün saptanmadığı not ediliyor. %100\%100 oksijen tedavisine (hiperoksi testi) rağmen arteriyel PaO2PaO_2 değerinin 3030 mmHg düzeyinde kaldığı görülüyor. Telekardiyografisinde kalp boyutunun normal olduğu, ancak her iki akciğer alanında yaygın venöz konjesyon ve "buzlu cam" manzarası izleniyor. Duktus açıklığını sürdürmek amacıyla başlanan Prostaglandin E1E1 infüzyonu sonrası hastanın klinik tablosunun kötüleştiği ve pulmoner ödem bulgularının şiddetlendiği gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisiCevap
  2. B
    Büyük arter transpozisyonu
  3. C
    Hipoplastik sol kalp sendromu
  4. D
    Trunkus arteriozus
  5. E
    Fallot tetralojisi

Cevap

İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisi
İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisi, pulmoner venlerin diyaframın altındaki portal ven veya inferior vena kava gibi sistemik venlere döküldüğü ve genellikle bu yol üzerinde ciddi obstrüksiyonun bulunduğu bir hastalıktır. Yenidoğanda ağır siyanoz, solunum sıkıntısı ve telekardiyografide normal kalp boyutu ile yaygın pulmoner ödem bulgularının (buzlu cam) görülmesi bu tanı için patognomoniktir. Ayrıca, Prostaglandin E1E1 tedavisi pulmoner kan akımını artırarak venöz obstrüksiyonun yarattığı pulmoner ödemi daha da kötüleştirebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik Prezentasyon Analizi
Doğumdan hemen sonra başlayan, oksijen tedavisine yanıtsız ağır siyanoz ve solunum sıkıntısı saptandı.
Siyanotik kalp hastalıklarında duktusa bağımlı veya obstrüktif tablolar erken dönemde bulgu verir.
2
Radyolojik Değerlendirme
Kalp boyutunun normal olması ve akciğerlerde 'buzlu cam' (venöz konjesyon) görünümü saptandı.
Normal kalp boyutu ile pulmoner ödemin birlikteliği, pulmoner venöz dönüşün diyafram seviyesinde obstrüksiyona uğradığını düşündürür.
3
Farmakolojik Yanıtın Yorumlanması
Prostaglandin E1E1 infüzyonunun klinik tabloyu kötüleştirdiği gözlendi.
Obstrüktif TPVDA'da duktusun açılması pulmoner kan akımını artırırken venöz dönüşteki obstrüksiyon nedeniyle pulmoner hidrostatik basıncı yükseltir ve ödemi derinleştirir.
4
Ayırıcı Tanı ve Sentez
Obstrüktif tip (Tip III) TPVDA tanısı konuldu.
Vakadaki tüm bulgular (erken siyanoz, normal kalp gölgesi, venöz konjesyon, PGE1 yanıtı) bu tanıyı doğrulamaktadır.

Anahtar Kavram

Obstrüktif Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TPVDA) patofizyolojisi ve radyolojik bulguları.

Daha Fazla Pratik

Farklı TPVDA tiplerinin (Suprakardiyak, İntrakardiyak) telekardiyografik bulgularını (Kardan adam manzarası gibi) karşılaştırınız.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Siyanotik Kalp Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru