Halsizlik ve efor dispnesi şikayetleri ile başvuran 62 yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde solukluk dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde pansitopeni, retikülositopeni ve makrositoz (MCV: 102 fL) tespit ediliyor. Kemik iliği biyopsisinde selülarite %15 olarak (hiposellüler) izleniyor. İdiyopatik aplastik anemi ile hiposellüler miyelodisplastik sendrom (MDS) ayırıcı tanısında, aşağıdakilerden hangisinin varlığı tanının öncelikle hiposellüler MDS lehine olduğunu düşündürür?
- Kemik iliğinde CD34 (+) prekürsör hücre artışı ve mikromegakaryositlerin görülmesiCevap
- BPeriferik kanda PNH klonu pozitifliği
- CSerum ferritin düzeyinin yüksek olması
- DMutlak retikülosit sayısının düşük olması
- EPeriferik yaymada makrositoz varlığı
Cevap
Kemik iliğinde CD34 (+) prekürsör hücre artışı ve mikromegakaryositlerin görülmesi
Hiposellüler Miyelodisplastik Sendrom (MDS) ile Aplastik Anemi (AA) klinik ve morfolojik olarak karışabilir. Ayrımda en önemli kriterler; MDS'de displastik değişikliklerin (özellikle mikromegakaryositler, hipolobüle çekirdekler) belirgin olması ve CD34 (+) prekürsör hücrelerin (blastların) artmış veya kümelenmiş olmasıdır. Aplastik anemide ise CD34 (+) hücre sayısı genellikle azalmıştır ve belirgin displazi beklenmez.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hiposellüler MDS ve Aplastik Anemi Ayırıcı Tanısı
İpuçları
1
Her iki hastalıkta da pansitopeni ve hiposellüler ilik görülür, ancak biri 'klonal' ve 'displastik' özellikleriyle ayrılır.
2
Aplastik anemide hematopoetik kök hücre havuzu tükenmiştir; diğer hastalıkta ise bozulmuş (displastik) üretim ve artmış prekürsörler olabilir.
Daha Fazla Pratik
Aplastik anemi tedavisinde kullanılan immünsupresif ajanların etki mekanizmalarını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 0s