Examkin

Soru

Zorluk: OrtaErgen Sağlığı

7,57,5 yaşında bir kız çocuk, koltuk altı tüylenmesi ve vücut kokusunda ağırlaşma şikayeti ile annesi tarafından polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; boy ve kilo 5050. persentilde, meme gelişimi Tanner evre 11 (telarş yok), pubik kıllanma Tanner evre 22 ve aksiller kıllanma mevcut olarak saptanıyor. Klitoromegali saptanmayan hastanın kemik yaşı takvim yaşı ile uyumlu bulunuyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Santral pubertas praecox
  2. B
    Prematür telarş
  3. Prematür adrenarşCevap
  4. D
    McCune-Albright sendromu
  5. E
    Non-klasik konjenital adrenal hiperplazi

Cevap

Hastanın klinik ve radyolojik bulguları prematür adrenarş ile tam uyumludur.
Kız çocuklarında 8 yaşından önce görülen, ancak meme gelişiminin eşlik etmediği izole pubik ve aksiller kıllanma artışı 'prematür adrenarş' olarak tanımlanır. Bu durum genellikle selim bir seyir izler ve kemik yaşında belirgin ilerlemeye veya boy sıçramasına neden olmaz; bu vakadaki tüm bulgular bu tanıyı desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın fiziksel bulgularını ve Tanner evrelerini değerlendiriniz.
Meme gelişimi (gonadarş) yok (Evre 1), ancak pubik/aksiller kıllanma (adrenarş) mevcut (Evre 2).
Pübertal gelişimin iki ayrı ekseni (gonadarş ve adrenarş) olduğunu ayırt etmek tanı için kritiktir.
2
Hastanın yaşını ve cinsiyetini göz önünde bulundurarak bulguların zamanlamasını kontrol ediniz.
7,57,5 yaşındaki bir kız çocukta püberte bulgularının başlaması 'prematür' (erken) olarak kabul edilir.
Kızlarda püberte sınırı 8, erkeklerde 9 yaştır.
3
Kemik yaşı ve büyüme hızı verilerini analiz ediniz.
Kemik yaşının takvim yaşı ile uyumlu olması ve boyun 5050. persentilde olması patolojik androjen fazlalığını (KAH veya tümör gibi) dışlar.
Benign prematür adrenarşta kemik yaşı ilerlemesi beklenmez.

Anahtar Kavram

Prematür adrenarş, kızlarda 8 yaşından önce hipotalamo-hipofizer-gonadal aks aktive olmadan (telarş gelişmeden) adrenal androjenlerin (DHEA-S) artışına bağlı olarak ortaya çıkan izole pubik/aksiller kıllanma durumudur.
Bu soruyu puanla

Konular

Ergen Sağlığı

Bu konudan daha fazla soru