Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorAkciğer Tümörleri

6363 yaşında, 5555 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde santral yerleşimli, mediastinal lenfadenopatilerin eşlik ettiği bir kitle saptanıyor. Biyopsi örneğinde; dar sitoplazmalı, hiperkromatik nükleuslu, nükleer 'molding' (kalıplanma) gösteren hücreler ve yaygın nekroz alanları izleniyor. Ayrıca tümör dokusu içindeki küçük kan damarlarının duvarlarında, nekrotik hücrelerden açığa çıkan nükleer materyalin (DNADNA) çökelmesine bağlı yoğun bazofilik boyanma saptanıyor. Bu hastanın klinik ve laboratuvar değerlendirmesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en az olasıdır?

  1. A
    Hiponatremi ve idrar osmolalitesinde artış
  2. B
    Tekrarlayan kas kontraksiyonları ile düzelen proksimal kas güçsüzlüğü
  3. Ektopik paratiroid hormon ilişkili protein (PTHrP) üretimine bağlı hiperkalsemiCevap
  4. D
    Ektopik adrenokortikotropik hormon (ACTH) salınımına bağlı Cushing sendromu bulguları
  5. E
    Tümör hücrelerinde RB1 ve TP53 genlerinde fonksiyon kaybı mutasyonları

Cevap

Ektopik paratiroid hormon ilişkili protein (PTHrP) üretimine bağlı hiperkalsemi saptanması en az olasıdır.
Vakadaki klinik ve histopatolojik bulgular (ağır sigara öyküsü, santral kitle, nükleer molding ve Azzopardi fenomeni) Küçük Hücreli Karsinom (KHK) tanısını kesinleştirmektedir. Ektopik PTHrP üretimi ve buna bağlı hiperkalsemi ise tipik olarak yassı (skuamöz) hücreli karsinomun bir özelliğidir ve KHK seyrinde saptanması beklenmez. KHK daha çok SIADH, ACTH ve Lambert-Eaton sendromu ile ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verileri değerlendir
Ağır sigara öyküsü, santral yerleşimli kitle ve mediastinal lenfadenopati; öncelikle Küçük Hücreli Karsinom (KHK) veya Skuamöz Hücreli Karsinomu düşündürür.
Sigara içimi ile en güçlü korelasyon gösteren akciğer tümörleri bunlardır.
2
Histopatolojik bulguları analiz et
Dar sitoplazma, nükleer molding (kalıplanma) ve nükleollerin izlenmemesi Küçük Hücreli Karsinom (KHK) tanısını koydurur.
Bu morfolojik özellikler nöroendokrin diferansiyasyon gösteren yüksek dereceli KHK'nın temel özellikleridir.
3
Azzopardi fenomenini tanımla
Damar duvarlarında nükleer materyal (DNA) birikimine bağlı bazofilik boyanma 'Azzopardi Fenomeni' olarak adlandırılır ve KHK için karakteristiktir.
Hızlı bölünen ve geniş nekroz alanları içeren tümörlerde serbest kalan DNA damar duvarlarına çöker.
4
Paraneoplastik süreçleri ve genetik temeli karşılaştır
KHK; SIADH, ektopik ACTH, Lambert-Eaton sendromu ve RB1/TP53 mutasyonları ile ilişkilidir. Ancak PTHrP ilişkili hiperkalsemi Skuamöz Hücreli Karsinomun özelliğidir.
Ayırıcı tanıda paraneoplastik bulgular tümör tipini belirlemede kritik öneme sahiptir.

Anahtar Kavram

Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu'nun (KHK) karakteristik morfolojik bulgusu olan Azzopardi fenomeni ve KHK ile ilişkili olmayan paraneoplastik sendromların ayırıcı tanısı.

Daha Fazla Pratik

Küçük hücreli karsinomun immünohistokimyasal belirteçlerini (Synaptophysin, Chromogranin, CD56, TTF-1) ve nöroendokrin özelliklerini tekrar ediniz.

Alternatif Yöntem

Vakada 'Azzopardi Fenomeni' saptandığı an Küçük Hücreli Karsinom tanısına gidilmeli ve bu tümörle ilişkili olmayan 'Hiperkalsemi' (Skuamöz Ca bulgusu) seçeneği işaretlenmelidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Akciğer Tümörleri

Bu konudan daha fazla soru