Soru

Zorluk: ZorGlomerüler Hastalıklar

2626 yaşında erkek hasta, son 2424 saattir devam eden idrar renginde koyulaşma (çay rengi) ve hafif yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın hikayesinden yaklaşık 22 gün önce boğaz ağrısı ve ateş ile seyreden bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg, nabız 84/dk84/dk ve her iki alt ekstremitede +1+1 pretibial ödem saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde;

ParametreSonuç
Serum Kreatinin1.51.5 mg/dL
Serum Albümin3.73.7 g/dL
2424 Saatlik İdrar Proteini2.22.2 g
Serum C3C3 Düzeyi115115 mg/dL (N:80160N: 80-160)
Serum C4C4 Düzeyi2828 mg/dL (N:1545N: 15-45)

İdrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. IgA nefropatisiCevap
  2. B
    Post-streptokokal glomerulonefrit
  3. C
    Membranoproliferatif glomerulonefrit
  4. D
    Minimal değişiklik hastalığı
  5. E
    Membranöz nefropati

Cevap

IgA nefropatisi
Doğru seçenek olan tanı, dünyada en sık görülen primer glomerulonefrit olan IgA nefropatisidir. Bu hastalıkta makroskobik hematüri atakları genellikle bir üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonunu takip eden ilk 244824-48 saat içinde (senfarenjitik) tetiklenir. Laboratuvarda kompleman (C3,C4C3, C4) düzeylerinin normal olması tanı için çok değerli bir ipucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada hematüri, hipertansiyon, ödem ve hafif kreatinin artışı ile karakterize 'nefritik sendrom' bulguları mevcuttur.
Tanıya yaklaşım için öncelikle sendromik ayrım yapılmalıdır.
2
Hematüri zamanlamasını değerlendir
Hematüri, üst solunum yolu enfeksiyonundan sadece 121-2 gün sonra (senfarenjitik) ortaya çıkmıştır.
Senfarenjitik hematüri IgA nefropatisi için tipikken, post-streptokokal GN'de latent dönem (102110-21 gün) beklenir.
3
Kompleman düzeylerini kontrol et
Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlardadır.
Normal kompleman düzeyleri, kompleman tüketen hastalıkları (PSGN, MPGN, Lupus) dışlamaya yardımcı olur.

Anahtar Kavram

Senfarenjitik makroskobik hematüri ve normal kompleman düzeyleri varlığında öncelikle IgA nefropatisi (Berger Hastalığı) düşünülmelidir.
Bu soruyu puanla