Examkin

Soru

Zorluk: OrtaGonadal Hormonlar

Doğumda dış genital organları dişi görünümünde olduğu için kız çocuğu olarak yetiştirilen 46,XY46, XY karyotipli bir hastada, puberte dönemine gelindiğinde belirgin virilizasyon bulguları (ses kalınlaşması, kas kitlesinde artış, testislerin palpabl hale gelmesi) gelişmektedir. Bu durumun temelinde yatan biyokimyasal mekanizma, testosteronun aşağıdaki moleküllerden hangisine dönüşememesidir?

  1. Dihidrotestosteron (DHTDHT)Cevap
  2. B
    Estradiol
  3. C
    Androstenedion
  4. D
    17β17\beta-hidroksiprogesteron
  5. E
    Dehidroepiandrosteron (DHEADHEA)

Cevap

Dihidrotestosteron (DHTDHT)
Dihidrotestosteron (DHTDHT), fetal gelişim sırasında penis ve skrotum gibi dış genital yapıların erkek yönünde farklılaşmasını sağlayan temel hormondur. 5α5\alpha-redüktaz eksikliğinde testosteron DHTDHT'ye dönüşemez, bu nedenle 46,XY46, XY bireyler doğumda dişi veya ambigius genital yapıya sahip olurlar. Ancak pubertede artan yüksek miktardaki testosteron, kas kütlesi artışı ve ses kalınlaşması gibi özellikleri sağlayabildiği için belirgin bir virilizasyon görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
46,XY46, XY karyotipte doğumda dişi fenotip ancak pubertede virilizasyon görülmesi 5α5\alpha-redüktaz eksikliğini düşündürür.
Dış genital organ gelişimi ile pubertal maskülinizasyon arasındaki fark, farklı androjen formlarının etkisinden kaynaklanır.
2
Enzimatik dönüşümü belirle
Testosteron, 5α5\alpha-redüktaz enzimi ile daha güçlü bir androjen olan dihidrotestosterona (DHTDHT) dönüştürülür.
DHTDHT, fetal yaşamda penis ve skrotum oluşumundan sorumlu temel hormondur.
3
Pubertal süreci açıkla
Pubertede artan testosteron miktarı, DHTDHT olmasa bile kas gelişimi ve ses kalınlaşması gibi özellikleri tetikleyebilir.
Testosteronun kendisi kas dokusu üzerinde etkilidir, ancak dış genital organ farklılaşması için DHTDHT şarttır.

Anahtar Kavram

Embriyonik dönemde erkek dış genital organlarının gelişimi için testosteronun 5α5\alpha-redüktaz enzimi ile dihidrotestosterona (DHTDHT) dönüşmesi şarttır.

Daha Fazla Pratik

Aromataz eksikliği olan erkek hastalarda görülen kemik olgunlaşması sorunlarını ve epifiz plaklarının durumunu inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Gonadal Hormonlar

Bu konudan daha fazla soru