yaşında erkek hasta, son yıldır giderek artan denge kaybı, sık düşmeler ve konuşma bozukluğu şikayetleriyle getirilmiştir. Nörolojik muayenesinde belirgin aksiyel rijite, bradikinezi ve özellikle aşağı bakışta kısıtlılıkla seyreden vertikal supranükleer bakış felci saptanmıştır. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın beyin dokusunun histopatolojik incelemesinde görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Astrositlerde "tufted" (demet benzeri) inklüzyonlar ve nöronlarda globoz nörofibriler yumaklarCevap
- BNöron sitoplazmasında alfa-sinüklein içeren eozinofilik Lewy cisimcikleri
- CFrontotemporal bölge nöronlarında gümüş boyası ile boyanan yuvarlak Pick cisimcikleri
- DMedulla spinalis ön boynuz motor nöronlarında granüler eozinofilik Bunina cisimcikleri
- EOligodendrosit sitoplazmasında alfa-sinüklein pozitif glial sitoplazmik inklüzyonlar (GCI)
Cevap
Progresif Supranükleer Palsi (PSP) tanısı alan bu hastada astrositlerde "tufted" (demet benzeri) inklüzyonlar ve Tau protein birikimi görülmesi beklenir.
Hastada tarif edilen vertikal supranükleer bakış felci, aksiyel rijite ve erken dönemde başlayan dengesizlik/düşmeler Progresif Supranükleer Palsi (PSP) tanısını koydurur. PSP, hiperfosforile Tau proteininin (özellikle 4R Tau) birikimi ile karakterize bir tauopatidir. Nöropatolojisinde nöronlarda globoz (yuvarlak) nörofibriler yumaklar, astrositlerde ise "tufted" (demet benzeri) astrositik plaklar patognomoniktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Progresif Supranükleer Palsi (PSP) ve Tauopatiler
Daha Fazla Pratik
Tauopatiler (Alzheimer, PSP, Pick, CBD) ile Alfa-sinükleinopatilerin (Parkinson, MSA, DLB) ayırıcı tanısını protein bazlı bir tablo üzerinden tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s