Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorKemik İliği Yetmezlikleri

5858 yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle 33 yıldır hemodiyaliz programında olan erkek hasta, son 11 ayda giderek derinleşen halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın anemisi için son 88 aydır subkutan rekombinant insan eritropoetini (rHuEPOrHuEPO) kullandığı öğreniliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde;

- Hemoglobin: 5.4 g/dL5.4\text{ g/dL}
- MCV: 92 fL92\text{ fL}
- Lökosit: 7.400/mm37.400/\text{mm}^3
- Trombosit: 260.000/mm3260.000/\text{mm}^3
- Retikülosit: %0\%0 (Mutlak retikülosit sayısı: 0/mm30/\text{mm}^3)
- Serum demiri ve ferritin: Normal

Kemik iliği aspirasyonunda miyeloid ve megakaryositik seriler normal izlenirken, eritroid öncülleri %0.5\%0.5'in altında bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Eritropoetin antikorlarına bağlı saf eritroid dizi aplazisi (PRCA)Cevap
  2. B
    Parvovirüs B19B19 enfeksiyonuna bağlı aplastik kriz
  3. C
    Hipoplastik miyelodisplastik sendrom (MDS)
  4. D
    Megaloblastik anemiye bağlı eritroid arresti
  5. E
    Miyelofibrozis zemininde gelişen kemik iliği yetmezliği

Cevap

Eritropoetin antikorlarına bağlı saf eritroid dizi aplazisi (PRCA)
Saf eritroid dizi aplazisi (PRCA), kemik iliğinde eritroid öncüllerin seçici olarak yokluğu ve periferik kanda retikülositopeni ile karakterizedir. Rekombinant insan eritropoetini (rHuEPOrHuEPO) kullanan hastalarda bu ilaca karşı gelişen nötralize edici antikorlar, hem eksojen hem de endojen eritropoetini inhibe ederek derin bir anemiye yol açar. Bu durum özellikle diyaliz hastalarında subkutan uygulamalar sonrası bildirilmiştir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
İzole derin anemi (5.4 g/dL5.4\text{ g/dL}), sıfır retikülosit ve normal lökosit/trombosit sayısı saptandı.
Tablonun bir 'pansitopeni' mi yoksa 'izole kemik iliği yetmezliği' mi olduğunu anlamak için diğer serilerin kontrol edilmesi gerekir.
2
Kemik iliği bulgularını değerlendir.
Miyeloid ve megakaryositik seriler normal, ancak eritroid öncüller yok denecek kadar az (%0.5\%0.5).
Bu bulgular hastada Saf Eritroid Dizi Aplazisi (Pure Red Cell Aplasia - PRCA) olduğunu doğrular.
3
Etyolojik faktörleri ve hasta geçmişini eşleştir.
Hastanın kronik böbrek yetmezliği (KBY) olması ve 88 aydır rekombinant eritropoetin (EPO) kullanıyor olması kritik ipucudur.
Rekombinant EPO kullanımı, nadir fakat ciddi bir komplikasyon olan anti-EPO antikor gelişimine ve buna bağlı PRCA'ya yol açabilir.

Anahtar Kavram

Eritropoetin (EPO) tedavisi alan kronik böbrek yetmezliği hastalarında aniden gelişen dirençli anemi ve retikülositopeni durumunda anti-EPO antikorlarına bağlı Saf Eritroid Dizi Aplazisi (PRCA) düşünülmelidir.
Bu soruyu puanla

Konular

Kemik İliği Yetmezlikleri

Bu konudan daha fazla soru