yaşında bir erkek hasta, yaklaşık yıldır devam eden kronik osteomiyelit öyküsü ile takip edilmektedir. Son birkaç aydır bacaklarda şişlik ve halsizlik şikayetleri eklenen hastada masif proteinüri ( g/gün) saptanmıştır. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüler kapiller duvarlarda ve mezangiumda amorf, eozinofilik madde birikimi izlenmiş; bu birikimin Kongo kırmızısı ile boyandığı ve polarize mikroskopta elma yeşili refle verdiği görülmüştür. Bu hastada biriken amiloid maddesinin prekürsörü olan protein aşağıdakilerden hangisidir?
- Aİmmünglobulin hafif zinciri ()
- BTranstiretin ()
- Serum amiloid-asosiye () proteiniCevap
- D-mikroglobulin
- EAmiloid öncül proteini ()
Cevap
Serum amiloid-asosiye (SAA) proteini
Serum amiloid-asosiye (SAA) proteini, karaciğerde sentezlenen bir akut faz reaktanıdır. Kronik osteomiyelit gibi uzun süreli inflamatuar hastalıklarda SAA düzeyi sürekli yüksek seyreder ve bu proteinin sınırlı proteolizi sonucu oluşan AA proteinleri dokularda birikerek sekonder amiloidoza yol açar. Hastadaki masif proteinüri ve biyopsi bulguları bu tabloyu doğrular.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sekonder (AA) Amiloidoz ve Prekürsör Proteini
İpuçları
1
Kronik bir enfeksiyon olan osteomiyelit, vücutta uzun süreli akut faz yanıtına neden olur.
2
Reaktif (sekonder) amiloidozda (AA), prekürsör protein karaciğerden sentezlenen bir akut faz reaktanıdır.
Daha Fazla Pratik
AA amiloidozunun en sık görülen diğer nedenlerini (Romatoid Artrit, Bronşektazi, FMF) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s