yaşında erkek hasta, yıldır kot kumlama (sandblasting) işçisi olarak çalışmaktadır. Son yıldır ilerleyici nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleri mevcuttur. Solunum fonksiyon testlerinde değerinde belirgin azalma, oranında ise artış saptanmıştır. Akciğer biyopsisinde parankimde ve hiler lenf nodlarında; merkezinde hyalinize kolajen liflerinin konsantrik (soğan zarı benzeri) dizildiği, çevresinde ise aktif makrofaj ve lenfositlerin bulunduğu nodüler yapılar izlenmektedir. Bu hastalığın patogenezinde aşağıdakilerden hangisi anahtar rol oynar?
- Kristal yapılı partiküllerin makrofajlar tarafından fagosite edildikten sonra fago-lizozom membranlarını yırtmasıCevap
- BGenetik olarak duyarlı bireylerde bilinmeyen bir antijene karşı gelişen non-kazeifiye granülomatöz yanıt
- CSigara dumanına yanıt olarak alveolar makrofajların alveol boşluklarında yoğun şekilde birikmesi
- DTip 2 pnömositlerin yaralanması sonrası gelişen aşırı fibroblast aktivasyonu ve 'fibroblastik fokus' oluşumu
- Eİnha edilen antijenlere karşı gelişen ve alveolar duvarlarda lenfositik infiltrasyona yol açan Tip III ve IV hipersensitivite reaksiyonları
Cevap
Kristal yapılı partiküllerin makrofajlar tarafından fagosite edildikten sonra fago-lizozom membranlarını yırtması anahtar mekanizmadır.
Soruda tanımlanan klinik ve histopatolojik tablo Silikozis'tir. Silikozis patogenezinde inhale edilen kristal yapılı silika partikülleri alveolar makrofajlarca fagosite edilir. Bu kristaller fago-lizozomların membran yapısını mekanik olarak bozup yırtarak lizozomal enzimlerin sitoplazmaya salınmasına ve makrofaj ölümüne neden olur. Bu süreçte salınan IL-1, TNF ve TGF-beta gibi sitokinler fibroblastları uyararak nodüler kolajen birikimine yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Silikozis Patogenezi ve Histolojisi
Daha Fazla Pratik
Silikozisli hastalarda tüberküloz riskinin (siliko-tüberküloz) neden arttığını makrofaj fonksiyon bozukluğu üzerinden inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s