Examkin

Soru

Zorluk: OrtaLenfomalar

Yaygın lenfadenopati, ateş, gece terlemesi ve vücutta kaşıntılı makülopapüler döküntü şikayetleriyle başvuran 60 yaşındaki erkek hastanın laboratuvar tetkiklerinde; Coombs pozitif hemolitik anemi, trombositopeni ve poliklonal hipergamaglobulinemi saptanmıştır. Periferik yaymada eozinofili mevcuttur. Lenf nodu biyopsisinde; lenf nodu yapısının bozulduğu, belirgin arborize vasküler proliferasyon (HEV artışı) ve berrak sitoplazmalı atipik lenfoid hücre infiltrasyonu izlenmiştir. İmmünohistokimyasal boyamada neoplastik hücrelerin CD4, CD10 ve CXCL13 pozitif olduğu görülmüştür.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anjiyoimmünoblastik T-hücreli lenfomaCevap
  2. B
    Klasik Hodgkin lenfoma
  3. C
    Diffüz büyük B-hücreli lenfoma
  4. D
    Mantle hücreli lenfoma
  5. E
    Mikozis fungoides

Cevap

Anjiyoimmünoblastik T-hücreli lenfoma
Soruda tarif edilen vaka; klinik olarak otoimmün bulgular (Coombs pozitif hemolitik anemi), poliklonal hipergamaglobulinemi, deri döküntüsü ve sistemik semptomlarla karakterizedir. Histopatolojik olarak 'arborize (dallanan) vasküler proliferasyon' ve immünofenotipik olarak T-foliküler helper hücre belirteçleri (CD10, CXCL13) taşıması, Anjiyoimmünoblastik T-hücreli lenfoma (AITL) için patognomoniktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Yaşlı hasta, B semptomları (ateş, terleme), yaygın lenfadenopati, deri döküntüsü ve otoimmün fenomenler (Coombs+ anemi, poliklonal hipergamaglobulinemi).
Bu kombinasyon sistemik immün disregülasyonu işaret eder ve spesifik lenfoma türlerini düşündürür.
2
Histopatolojik bulguları değerlendir
Arborize vasküler proliferasyon (HEV artışı), berrak sitoplazmalı hücreler.
Arborize damar yapısı, bu tanı için en ayırt edici morfolojik özelliktir.
3
İmmünofenotipi eşleştir
CD4+, CD10+, CXCL13+.
Bu profil, foliküler helper T (Tfh) hücre kökenini gösterir ve Anjiyoimmünoblastik T-hücreli lenfoma (AITL) tanısını doğrular.

Anahtar Kavram

Anjiyoimmünoblastik T-hücreli lenfoma (AITL) Tanı Kriterleri
Bu soruyu puanla

Konular

Lenfomalar

Bu konudan daha fazla soru