Examkin

Soru

Zorluk: ZorHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

2626 yaşında erkek hasta, daha önce bilinen bir sağlık sorunu olmadığını ifade etmektedir. Arkadaşlarıyla çıktığı yüksek irtifa dağ tırmanışı sırasında aniden başlayan şiddetli sol üst kadran ağrısı, bulantı ve nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde sol üst kadranda belirgin hassasiyet ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar bulguları: Hemoglobin 13.813.8 g/dL, Hematokrit %41\%41, BK 10.500/mm310.500/mm^3, Trombosit 220.000/mm3220.000/mm^3. Batın tomografisinde dalakta kama şeklinde hipodens enfarkt alanları izleniyor. Hemoglobin elektroforezinde HbA:%62HbA: \%62, HbS:%35HbS: \%35, HbA2:%3HbA_2: \%3 ve HbF:%0HbF: \%0 saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Orak hücreli anemi (HbSSHbSS)
  2. Orak hücreli taşıyıcılık (HbASHbAS)Cevap
  3. C
    Herediter sferositoz
  4. D
    Orak hücreli / β+\beta^+-talasemi
  5. E
    Hemoglobin C hastalığı

Cevap

Orak hücreli taşıyıcılık (HbASHbAS)
Hastanın hemoglobin düzeyinin normal olması ve elektroforezde HbAHbA oranının HbSHbS oranından yüksek olması (HbA>HbSHbA > HbS), tabloyu orak hücreli taşıyıcılık (HbASHbAS) olarak tanımlar. HbASHbAS taşıyıcıları normalde asemptomatiktir; ancak yüksek irtifa gibi düşük oksijen basıncına maruz kalınan durumlarda dalak mikrosirkülasyonunda oraklaşma ve buna bağlı enfarkt gelişebilir. Ayrıca HbSSHbSS hastalarında dalak genellikle çocukluk çağında oto-splenektomiye uğradığı için erişkin dönemde splenomegali ve akut dalak enfarktı beklenmez; bu bulgu da HbASHbAS tanısını destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Daha önce sağlıklı olan bir gençte, yüksek irtifada (hipoksi tetikleyici) akut sol üst kadran ağrısı ve dalak enfarktı gelişmiş.
Yüksek irtifadaki düşük oksijen basıncı, oraklaşma eğilimi olan hücrelerin dalak mikrosirkülasyonunda tıkanıklığa yol açmasına neden olur.
2
Hemoglobin elektroforezini yorumla
HbA:%62HbA: \%62, HbS:%35HbS: \%35, HbA2:%3HbA_2: \%3.
HbAHbA'nın HbSHbS'den fazla olması (HbA>HbSHbA > HbS) ve normal HbA2HbA_2 düzeyi, orak hücreli taşıyıcılığın (HbASHbAS) kesin göstergesidir.
3
Ayırıcı tanı yap
Normal hemoglobin düzeyi (13.813.8 g/dL) anemiyi dışlar, bu durum taşıyıcılıkla uyumludur.
Orak hücreli anemi (HbSSHbSS) veya HbS/βHbS/\beta-talasemi vakalarında genellikle belirgin anemi mevcuttur.

Anahtar Kavram

Orak hücreli taşıyıcılık (HbASHbAS) genellikle asemptomatik olsa da, aşırı hipoksi (yüksek irtifa gibi), dehidratasyon veya asidoz durumlarında dalak enfarktı veya renal papiller nekroz (hematüri) gibi komplikasyonlara yol açabilir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Bu konudan daha fazla soru