yaşında kadın hasta, boyunda kitle ve çarpıntı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede tiroid sol lobda cm'lik sert nodül palpe ediliyor. İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu medüller tiroid karsinomu ile uyumlu raporlanıyor. Hastanın öyküsünde epizodik baş ağrısı ve terleme atakları olduğu öğreniliyor. Yapılan biyokimyasal incelemelerde plazma normetanefrin düzeyi normalin katı saptanıyor ve batın tomografisinde sağ adrenal bezde cm'lik kitle izleniyor. Bu hastada cerrahi tedavi planlanırken izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?
- Öncelikle feokromositoma için sağ adrenalektomi yapılmalı, medüller tiroid karsinomu cerrahisi ikinci bir seansa bırakılmalıdır.Cevap
- BMedüller tiroid karsinomu daha agresif seyrettiği için öncelikle total tiroidektomi ve santral boyun diseksiyonu yapılmalıdır.
- CHastada cerrahi stresi azaltmak adına her iki patoloji aynı seansta eş zamanlı olarak opere edilmelidir.
- DÖncelikle paratiroid eksplorasyonu yapılarak olası bir hiperkalsemi düzeltilmeli, ardından diğer cerrahiler planlanmalıdır.
- ETotal tiroidektomi yapıldıktan sonra medüller tiroid karsinomu metastazlarını önlemek için radyoaktif iyot tedavisi verilmelidir.
Cevap
Öncelikle feokromositoma için sağ adrenalektomi yapılmalı, medüller tiroid karsinomu cerrahisi ikinci bir seansa bırakılmalıdır.
Vakada tanımlanan hasta, medüller tiroid karsinomu ve klinik/laboratuvar olarak kanıtlanmış feokromositoma birlikteliği (MEN 2A veya 2B) göstermektedir. Bu tür çoklu endokrin patolojilerde cerrahi altın kural; feokromositomanın her zaman ilk sırada tedavi edilmesidir. Feokromositoma eksize edilmeden yapılacak bir tiroidektomi veya başka bir cerrahi girişim, anestezi indüksiyonu veya tümör manipülasyonu sırasında masif katekolamin salınımına ve buna bağlı intraoperatif hipertansif kriz, aritmi veya miyokard enfarktüsüne yol açabilir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN 2 sendromlarında MTK ve Feokromositoma birlikteliğinde cerrahi öncelik feokromositomadadır.
Daha Fazla Pratik
MEN 1 sendromunda cerrahi öncelik sırasını (HPT -> pNET -> Hipofiz) inceleyerek farkları karşılaştırın.
Tahmini Süre:1m 30s