58 yaşında kadın hasta, son iki haftadır bacaklarında ortaya çıkan kırmızı-mor renkli döküntüler ve gezici eklem ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 25 yıl önce geçirilmiş majör cerrahi ve kan transfüzyonu öyküsü bulunuyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve hepatomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin , Romatoid Faktör (RF) pozitif, serum C4 düzeyi düşük, C3 düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor. İdrar incelemesinde proteinüri () ve eritrosit silendirleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Kriyoglobulinemik GlomerülonefritCevap
- BIgA Nefropatisi
- CAkut Poststreptokoksik Glomerülonefrit
- DANCA İlişkili Vaskülit
- ELupus Nefriti
Cevap
Kriyoglobulinemik Glomerülonefrit
Bu hasta tipik Kriyoglobulinemik Vaskülit/Glomerülonefrit tablosu sergilemektedir. Tanıyı destekleyen anahtar bulgular şunlardır: 1) Meltzer Triadı (Palpabl purpura, artralji, halsizlik), 2) Böbrek tutulumu (Eritrosit silendirleri, proteinüri, kreatinin artışı), 3) İzole veya orantısız C4 düşüklüğü (Klasik yol aktivasyonuna bağlı), 4) Romatoid Faktör (RF) pozitifliği (Tip II ve III kriyoglobulinler RF aktivitesine sahiptir), 5) Hepatit C için risk faktörü (Eski kan transfüzyonu). Kriyoglobulinemik GN genellikle Membranoproliferatif GN (MPGN) paterninde seyreder.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kriyoglobulinemik vaskülitte izole veya baskın C4 düşüklüğü, RF pozitifliği ve palpabl purpura tipik tanısal ipuçlarıdır.
İpuçları
1
Hastadaki cilt bulguları (palpabl purpura) ve eklem ağrıları sistemik bir vasküliti işaret ediyor.
2
Laboratuvar bulgularında 'Romatoid Faktör pozitifliği' ve 'C4 düşüklüğü' kombinasyonu spesifik bir etyolojiyi işaret eder.
3
Bu tablo sıklıkla Hepatit C enfeksiyonu ile ilişkilidir ve kanda soğukta çöken proteinler bulunur.
Daha Fazla Pratik
Kriyoglobulinemik glomerülonefritin en sık görülen histopatolojik paterninin Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 30s