yaşında erkek hasta, sabahları olan halsizlik, terleme ve çarpıntı şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Kan şekeri mg/dL ölçülen hastanın tıbbi öyküsünden, son üç yıl içinde iki kez kalsiyum oksalat taşı nedeniyle tedavi gördüğü ve babasında dirençli peptik ülser hastalığı bulunduğu öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) ve insülinomaCevap
- BMultipl Endokrin Neoplazi Tip 2A (MEN 2A) ve feokromositoma
- CMultipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) ve gastrinoma
- DMultipl Endokrin Neoplazi Tip 2B (MEN 2B) ve mukozal nörom
- EVon Hippel-Lindau sendromu ve feokromositoma
Cevap
En olası tanı Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) ve buna eşlik eden insülinomadır.
Hastanın klinik tablosunda yer alan hipoglisemi ( mg/dL) ve sempatik deşarj bulguları (terleme, çarpıntı) insülinoma ile uyumludur. Geçmişteki tekrarlayan böbrek taşı öyküsü primer hiperparatiroidiyi; babadaki peptik ülser öyküsü ise ailevi bir gastrinoma (MEN 1) yatkınlığını gösterir. Paratiroid ve pankreas nöroendokrin tümörlerinin birlikteliği MEN 1 sendromunun tipik sunumudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MEN 1 (Wermer Sendromu) bileşenleri: Paratiroid hiperplazisi, Pankreatik nöroendokrin tümörler (Gastrinoma, İnsülinoma vb.) ve Hipofiz adenomları.
Tahmini Süre:1m 15s