Herediter sferositoz tanısı ile takip edilen 22 yaşında kadın hasta, son 3 gündür halsizli… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Herediter sferositoz tanısı ile takip edilen $22$ yaşında kadın hasta, son $3$ gündür halsizlik, çarpıntı ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın laboratuvar değerleri ve bazal (eski) değerleri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Parametre	Mevcut Değer	Bazal Değer
Hemoglobin	$5.2$ $g/dL$	$11.5$ $g/dL$
Retikülosit	$\%$ $0.2$	$\%$ $7.5$
İndirekt Bilirubin	$0.8$ $mg/dL$	$2.8$ $mg/dL$
MCV	$84$ $fL$	$82$ $fL$

Bu klinik tabloya neden olan en olası patojen aşağıdakilerinden hangisidir?

Parvovirüs B19Cevap
B
Folat eksikliği
C
Epstein-Barr virüsü
D
Hemolitik kriz
E
Demir eksikliği anemisi

Cevap

Kronik hemolitik anemi zemininde gelişen ani hemoglobin düşüşü ve retikülositopeni ile karakterize aplastik krizin en olası nedeni Parvovirüs B19'dur.

Doğru seçenek olan patojen, eritroid öncül hücrelerdeki P antijenine bağlanarak bu hücreleri enfekte eder ve hücre ölümüne yol açarak eritropoezi geçici olarak durdurur. Kronik hemolizi olan hastalarda eritrosit ömrü zaten kısa olduğu için (

10-20

gün), üretimin durması hızla derin anemiye yol açar. Retikülositopeni ve bilirubin düşüklüğü bu tablo için tanısal öneme sahiptir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın klinik zemini ve mevcut şikayetleri değerlendirilir.

Herediter sferositoz (kronik hemolitik anemi) tanısı olan bir hastada ani gelişen derin anemi semptomları saptanmıştır.

Zemin hastalığı, beklenen komplikasyonların tipini belirler.

Laboratuvar parametrelerindeki değişim analiz edilir.

Hemoglobin

11.5

g/dL

'den

5.2

g/dL

'ye düşerken, retikülositlerin

\%

7.5

'ten

\%

0.2

'ye (belirgin retikülositopeni) düştüğü görülür.

Retikülositopeni, kemik iliğinde eritroid üretimin durduğunu (aplastik süreç) gösterir.

Bilirubin düzeyindeki değişim yorumlanır.

İndirekt bilirubinin bazal değerin altına düşmesi, hemolizin devam etmediğini aksine üretimin durduğunu destekler.

Aplazi durumunda, hemoliz edilecek yeni eritrosit üretilemediği için bilirubin düzeyleri düşer.

Klinik tablo en olası etkenle eşleştirilir.

Parvovirüs B19, eritroid öncül hücreleri enfekte ederek aplastik krize yol açan en spesifik patojendir.

Literatürde ve sınav formatında aplastik kriz-Parvovirüs B19 ilişkisi yüksek verimlidir.

Anahtar Kavram

Herediter sferositoz gibi kronik hemolitik anemilerde Parvovirüs B19 enfeksiyonu sonucu gelişen 'Aplastik Kriz', derin anemi ve retikülositopeni ile karakterizedir.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru