Examkin

Soru

Zorluk: OrtaNörodejeneratif Hastalıklar

6161 yaşında kadın hasta, son 1.51.5 yıldır sol kolunda giderek artan beceriksizlik ve kolun "kendi başına hareket ediyormuş" gibi hissedilmesi şikayetiyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde belirgin asimetrik rijite, apraksi ve "yabancı el" (alien limb) fenomeni saptanıyor. Nöropatolojik incelemede kortikal gri ve beyaz cevherde tau protein birikimleri izleniyor.

Bu hastalık tablosu için en karakteristik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Astrositik plaklarCevap
  2. B
    Demet (tufted) astrositler
  3. C
    Pick cisimcikleri
  4. D
    Lewy cisimcikleri
  5. E
    Hirano cisimcikleri

Cevap

Kortikobazal dejenerasyonda görülen astrositik plaklar
Kortikobazal dejenerasyon (CBD), asimetrik kortikal atrofi ve bazal ganglion dejenerasyonu ile karakterize bir tauopatidir. Nöropatolojik olarak astrositlerin distal uzantılarında tau proteininin birikmesiyle oluşan 'astrositik plaklar' hastalığın en karakteristik bulgusudur. Klinik olarak 'yabancı el' (alien limb) fenomeni bu hastalık için oldukça tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların analizi
Asimetrik motor bozukluk, apraksi ve 'yabancı el' fenomeni Kortikobazal Dejenerasyon (CBD) tanısını düşündürür.
CBD, diğer Parkinson-artı sendromlarından asimetrik tutulum ve kortikal bulgularla ayrılır.
2
Patolojik proteinin belirlenmesi
CBD bir 'tauopati'dir, yani temel biriken protein tau'dur.
Soruda tau protein birikimlerinin izlendiği belirtilmiştir.
3
Spesifik morfolojik bulgunun seçilmesi
CBD için karakteristik olan tau birikim şekli astrositik plaklardır.
PSP'deki demet astrositlerden ayırıcı tanıda en önemli histolojik fark budur.

Anahtar Kavram

Kortikobazal Dejenerasyon (CBD) morfolojisi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru