Soru

Zorluk: Çok zorAmiloidoz

Yaşlı bireylerde otopside insidental olarak saptanabilen veya klinik olarak atriyal fibrilasyon riskinde artışla ilişkilendirilen; morfolojik olarak sadece kalp atriyumlarının subendokardiyal dokusunda sınırlı amiloid birikimi ile karakterize lokalize amiloidoz formunda prekürsör protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Transtiretin (TTRTTR)
  2. Atriyal Natriüretik Faktör (ANFANF)Cevap
  3. C
    Serum Amiloid A (SAASAA)
  4. D
    Amilin (IAPPIAPP)
  5. E
    β2\beta_2-Mikroglobulin

Cevap

İzole atriyal amiloidozun prekürsör proteini Atriyal Natriüretik Faktör (ANFANF)'dür.
Atriyal Natriüretik Faktör (ANFANF), kalp atriyumlarından salgılanan bir hormondur ve yaşlılıkta yanlış katlanarak lokalize amiloid depozitleri (AANFAANF) oluşturabilir. Bu durum, atriyal fibrilasyon gibi aritmi risklerini artırabilir ve sadece atriyumlarda görülmesiyle sistemik formlardan ayrılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve morfolojik verileri değerlendirin.
Hasta yaşlıdır ve amiloid birikimi sadece atriyumlarla sınırlıdır (lokalize amiloidoz).
Lokalize amiloidoz formlarını sistemik formlardan ayırt etmek ilk adımdır.
2
Atriyuma özgü lokalize amiloid tipini saptayın.
İzole atriyal amiloidoz (AANFAANF) tanısına ulaşılır.
Atriyumlara spesifik amiloid birikimi literatürde AANFAANF olarak tanımlanır.
3
Bu spesifik amiloidin prekürsör proteinini belirleyin.
Atriyal Natriüretik Faktör (ANFANF) doğru prekürsör proteindir.
Her amiloid tipinin kendine özgü bir prekürsör proteini vardır ve bu bilgi kesinlik gerektirir.

Anahtar Kavram

İzole atriyal amiloidoz, yaşlılarda Atriyal Natriüretik Faktör (ANFANF) birikimiyle karakterize lokalize bir amiloidoz formudur.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular