Examkin

Soru

Zorluk: OrtaGlomerüler Hastalıklar

32 yaşında erkek hasta, yaklaşık 10 gündür devam eden öksürük, kanlı balgam çıkarma ve son 2 gündür fark ettiği idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde aktif sigara kullanımı dışında özellik saptanmıyor. Fizik muayenede kan basıncı 150/90150/90 mmHg, solunum sayısı 2222/dk ölçülüyor; akciğer oskültasyonunda bilateral bazallerde krepitan raller duyuluyor, pretibial ödem (+). Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 9.29.2 g/dL, serum kreatinin 3.13.1 mg/dL, BUN 4545 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3 ve C4 düzeyleri normal sınırlarda, ANA ve ANCA testleri negatif bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinin immünfloresan incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi beklenir?

  1. A
    Mezangiyal alanda baskın IgA birikimi
  2. B
    Glomerüler bazal membran boyunca granüler IgG ve C3 birikimi
  3. C
    İmmünfloresan boyamada birikim izlenmemesi (Pauci-immün)
  4. Glomerüler bazal membran boyunca lineer IgG birikimiCevap
  5. E
    Tüm immünoglobulin ve komplemanların birikimi (Full-house paterni)

Cevap

Glomerüler bazal membran boyunca lineer IgG birikimi
Vaka; hemoptizi (alveoler hemoraji) ve hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) tablosu ile başvuran, sigara içicisi genç bir erkek hastadır. Bu klinik tablo 'Goodpasture Sendromu' (Anti-GBM hastalığı) için tipiktir. Hastanın ANCA ve ANA negatif olması, C3/C4 düzeylerinin normal olması diğer nedenleri (ANCA ilişkili vaskülitler, SLE) dışlar. Anti-GBM hastalığında, glomerüler bazal membrana karşı gelişen antikorlar immünfloresan incelemede tipik olarak 'lineer IgG birikimi' şeklinde görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç erkek hasta, hemoptizi (akciğer kanaması) ve akut böbrek yetmezliği (hematüri, yüksek kreatinin) ile başvuruyor. Bu tablo 'Pulmoner-Renal Sendrom'u işaret eder.
Hemoptizi ve nefritik sendromun bir arada olması ayırıcı tanıyı daraltır.
2
Serolojik belirteçleri değerlendir
C3/C4 normal (Lupus ve post-streptokokal ekarte edilir), ANA negatif (Lupus ekarte edilir), ANCA negatif (GPA ve MPA gibi pauci-immün vaskülitler daha az olası hale gelir).
Normal kompleman ve negatif ANCA, immün kompleks veya pauci-immün mekanizmalardan ziyade anti-GBM mekanizmasını düşündürür.
3
Patolojik bulguyu eşleştir
Pulmoner-Renal sendrom yapan, ANCA negatif ve komplemanları normal olan en olası hastalık Anti-GBM hastalığıdır (Goodpasture).
Anti-GBM hastalığının tipik immünfloresan bulgusu, antikorların bazal membrana doğrudan bağlanması sonucu oluşan lineer IgG birikimidir.

Anahtar Kavram

Pulmoner-Renal sendrom ayırıcı tanısında immünfloresan paterni (Lineer vs Granüler vs Pauci-immün) belirleyicidir.

İpuçları

1
Hastada hem akciğer (hemoptizi) hem de böbrek (hematüri, böbrek yetmezliği) tutulumu var. Bu tabloya 'Pulmoner-Renal Sendrom' denir.
2
Serolojik testlerde ANCA ve ANA negatif, komplemanlar normal. Bu durum, sorunun sistemik bir vaskülit veya lupus'tan ziyade, doğrudan böbrek membranına karşı bir antikorla ilgili olduğunu düşündürür.
3
Genç erkek, sigara kullanımı ve akciğer-böbrek tutulumu Goodpasture Sendromu triadıdır. Bu hastalıkta antikorlar bazal membrana 'sıvanmış' gibi yapışır.

Daha Fazla Pratik

Goodpasture sendromunun tedavisinde plazmaferez ve immünsupresif tedavinin yerini sorgulayan bir tedavi sorusu.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Glomerüler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru