65 yaşında erkek hasta, son 3 aydır bacaklarında giderek artan şişlik, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 45 paket-yıl sigara öyküsü olan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı mmHg ve her iki bacakta pretibial ödem saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde aşağıdaki bulgular elde ediliyor:
| Parametre | Sonuç |
|---|---|
| Serum Kreatinin | mg/dL |
| Serum Albümin | g/dL |
| Total Kolesterol | mg/dL |
| 24 Saatlik İdrar Proteini | g |
| İdrar Mikroskopisi | 1-2 RBC/HPF, Lipid silindirleri |
| Serum C3 ve C4 Düzeyi | Normal |
Hastanın çekilen akciğer grafisinde sağ hiler bölgede düzensiz sınırlı kitle saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerül bazal membranında (GBM) diffüz kalınlaşma, gümüşleme (silver stain) ile bazal membranda "diken ve kubbe" (spike and dome) görünümü izleniyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Membranöz nefropatiCevap
- BMinimal değişim hastalığı
- CFokal segmental glomerüloskleroz
- DMembranoproliferatif glomerülonefrit
- EIgA nefropatisi
Cevap
Membranöz nefropati
Membranöz nefropati, erişkinlerde nefrotik sendromun en sık nedenlerinden biridir. Özellikle ileri yaş hastalarda solid organ maligniteleri (akciğer, mide, kolon vb.) ile paraneoplastik olarak ortaya çıkabilir. Işık mikroskobunda GBM'de diffüz kalınlaşma ve gümüşleme (Jones metenamin silver) boyasında subepitelyal birikimler arasındaki bazal membran uzantıları nedeniyle oluşan 'diken ve kubbe' (spike and dome) görünümü tanı koydurucudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Erişkinlerde solid organ maligniteleri ile en sık ilişkili nefrotik sendrom nedeni membranöz nefropatidir ve gümüşleme ile 'spike and dome' görünümü verir.
Tahmini Süre:1m 30s