Soru

Zorluk: ZorAkciğer Maligniteleri

62 yaşında, 50 paket/yıl50\text{ paket/yıl} sigara öyküsü olan erkek hasta; son bir aydır belirginleşen halsizlik, merdiven çıkmada zorlanma ve ağız kuruluğu şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede proksimal kas gücü 3/53/5 olarak saptanıyor ancak tekrarlayan nörolojik muayene testleriyle kas gücünün kısmen düzeldiği gözleniyor. Toraks BT'de sol hiler bölgede 4.5 cm4.5\text{ cm}'lik kitle ve aynı taraf mediastinal lenfadenopatiler izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve evreleme/yönetim yaklaşımıyla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. En olası histopatolojik tanı küçük hücreli karsinomdur; tümörün tek bir hemitoraksta sınırlı olması ve güvenle tek bir radyoterapi portuna sığabilmesi "sınırlı evre" olarak tanımlanır.Cevap
  2. B
    Klinik tablo, yassı (skuamöz) hücreli karsinomlarda daha sık görülen ektopik ACTH salınımına bağlı gelişen Cushing sendromu ile uyumludur.
  3. C
    Mevcut mediastinal lenfadenopati (N2N2), küçük hücreli akciğer karsinomu tanısı kesinleşse dahi cerrahi rezeksiyonu mutlak olarak kontrendike kılar.
  4. D
    Yapılacak plevral ponksiyonda malign hücre saptanması durumunda hastalık hala "sınırlı evre" kategorisinde değerlendirilir ve küratif kemoradyoterapiye başlanır.
  5. E
    Hastadaki kas güçsüzlüğü, nöromüsküler kavşaktaki post-sinaptik asetilkolin reseptörlerine karşı oluşan antikorlar nedeniyle gelişmiştir.

Cevap

En olası tanı küçük hücreli akciğer karsinomudur ve hastalığın tek bir radyoterapi alanına sığabilmesi 'sınırlı evre' olarak tanımlanır.
Doğru seçenek, hastanın klinik bulgularının (proksimal güçsüzlüğün egzersizle düzelmesi ve hiler kitle) KHAK-LEMS ilişkisini yansıttığını ve KHAK'ın özgün sınırlı evre tanımını (tek radyoterapi portuna sığma) doğru şekilde ifade etmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların analiz edilmesi.
Lambert-Eaton Myastenik Sendromu (LEMS) tanısı koyulur.
Tekrarlayan hareketle düzelen proksimal güçsüzlük ve otonomik bulgular (ağız kuruluğu) LEMS için karakteristiktir.
2
Paraneoplastik sendrom ile akciğer kanseri tipi eşleştirilmesi.
En olası tip Küçük Hücreli Akciğer Karsinomudur (KHAK).
LEMS olgularının yaklaşık %5060\%50-60'ında altta yatan bir malignite (en sık KHAK) saptanır.
3
KHAK evreleme kriterlerinin uygulanması.
Hastalık tek bir radyoterapi portuna sığabiliyorsa 'Sınırlı Evre'dir.
Veterans Administration Lung Cancer Study Group (VALG) sınıflamasına göre sınırlı evre; tümörün tek hemitoraksta olması ve tek bir radyoterapi alanına dahil edilebilmesidir.

Anahtar Kavram

Küçük Hücreli Akciğer Kanseri (KHAK) evrelemesi (Sınırlı vs Yaygın) ve Lambert-Eaton paraneoplastik ilişkisi.
Bu soruyu puanla