Examkin

Soru

Zorluk: OrtaNörodejeneratif Hastalıklar

72 yaşında erkek hasta; son 6 aydır devam eden kognitif fonksiyonlarda dalgalanma, canlı vizüel hallüsinasyonlar ve hafif şiddette bradikinezi şikayetleriyle getirilmiştir. Nöropsikiyatrik değerlendirmede özellikle dikkat ve yürütücü işlevlerde belirgin bozulma saptanmıştır. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın beyin dokusunda, kortikal nöronlar içerisinde saptanması beklenen temel patolojik protein birikimi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. α\alpha-sinükleinCevap
  2. B
    Tau proteini
  3. C
    Amyloid-beta
  4. D
    TDP-43
  5. E
    Prion proteini (PrPScPrP^{Sc})

Cevap

Lewy cisimcikli demans tablosunda kortikal nöronlarda biriken temel protein α\alpha-sinükleindir.
Hastada tarif edilen 'vizüel hallüsinasyonlar, dalgalı kognitif seyir ve Parkinsonizm' triadı Lewy cisimcikli demansı (LBD) işaret eder. LBD patolojisinde kortikal nöronların sitoplazmasında bulunan ve karakteristik eozinofilik inklüzyonlar olan Lewy cisimciklerinin temel proteini α\alpha-sinükleindir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları analiz et.
Görsel hallüsinasyonlar, kognitif dalgalanma ve Parkinsonizm semptomları saptandı.
Bu triad Lewy cisimcikli demans (LBD) için karakteristiktir.
2
Hastalığın patolojik karşılığını belirle.
LBD'de kortikal nöronlar içinde Lewy cisimcikleri görülür.
Lewy cisimcikleri bu hastalığın patognomonik inklüzyonlarıdır.
3
İnklüzyonun moleküler yapısını tanımla.
Lewy cisimciklerinin ana bileşeni α\alpha-sinüklein proteinidir.
α\alpha-sinüklein birikimi Lewy cisimcikli demans, Parkinson hastalığı ve multipl sistem atrofinin ortak özelliğidir.

Anahtar Kavram

Lewy cisimcikli demansta (LBD) kortikal Lewy cisimcikleri ve bunların temel bileşeni olan α\alpha-sinüklein birikimi.

Daha Fazla Pratik

Parkinson hastalığı ile Lewy cisimcikli demans arasındaki 'bir yıl kuralı'nı (motor vs kognitif başlangıç sırası) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Nörodejeneratif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru