Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

Gövde dengesini sağlamada zorluk ve geniş tabanlı yürüme şikayetleri olan 66 yaşındaki bir kız çocukta yapılan nörolojik muayenede belirgin trunkal ataksi saptanmıştır. Çekilen kraniyal MRMR incelemesinde serebellum orta hattında (vermis) yerleşmiş, dördüncü ventrikülü öne doğru iterek obstrüktif hidrosefaliye yol açan solid bir kitle görülmüştür. Bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. MedulloblastomCevap
  2. B
    Pilositik astrositom
  3. C
    Ependimom
  4. D
    Beyin sapı gliomu
  5. E
    Koroid pleksus papillomu

Cevap

Medulloblastom
Medulloblastom, çocukluk çağının en sık görülen malign beyin tümörüdür. Tipik olarak serebellumun vermis (orta hat) bölgesinden köken alır ve bu nedenle gövde dengesizliği (trunkal ataksi) ile karakterizedir. Görüntülemede dördüncü ventriküle bası yaparak obstrüktif hidrosefaliye neden olan solid kitle şeklinde izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları (trunkal ataksi, geniş tabanlı yürüme) analiz et.
Lezyonun serebellumun orta hattında (vermis) yerleştiği saptandı.
Trunkal ataksi vermis lezyonlarının, appendiküler ataksi ise hemisferik lezyonların tipik bulgusudur.
2
Görüntüleme bulgularını (solid kitle, vermis yerleşimi, 4. ventrikül basısı) değerlendir.
Posterior fossa orta hat yerleşimli solid kitle saptandı.
Medulloblastom, tipik olarak vermis yerleşimli ve homojen kontrast tutan solid bir kitledir.
3
Ayırıcı tanıdaki tümörleri yerleşim ve yapılarına göre dışla.
Vermis yerleşimi ve solid yapı nedeniyle medulloblastom tanısı doğrulandı.
Pilositik astrositom hemisferik ve kistik, ependimom ise ventrikül tabanı kökenlidir.

Anahtar Kavram

Serebellar kitlelerde lokalizasyon-klinik ilişkisi (Vermis/Trunkal ataksi - Hemisfer/Appendiküler ataksi)

Daha Fazla Pratik

Medulloblastom tanısı konulan hastalarda evreleme amacıyla tüm spinal aksın MR görüntülemesi ve BOS sitolojisinin değerlendirilmesi gerektiğini hatırlayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Santral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

Bu konudan daha fazla soru