Examkin

Soru

Zorluk: ZorHirsutizm ve Virilizasyon

24 yaşında kadın hasta, 3 yıldır devam eden tüylenme artışı ve adet düzensizliği (oligomenore) şikayetleriyle poliklinikte değerlendiriliyor. Fizik muayenede vücut kitle indeksi 29 kg/m², Ferriman-Gallwey skoru 12 olarak saptanıyor. Virilizasyon bulgusu (klitoromegali, ses kalınlaşması) izlenmiyor. Pelvik ultrasonografide her iki overde polikistik görünüm mevcuttur.

Erken foliküler fazda bakılan sabah hormonu değerleri şöyledir:

* TSH: 2.1 mIU/L
* Prolaktin: 18 ng/mL
* Total Testosteron: 65 ng/dL (Normal üst sınır: 60 ng/dL)
* DHEAS: 280 µg/dL (Normal)
* 17-OH Progesteron: 5 ng/mL

Bu hasta için kesin tanıya ulaşmada en uygun sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Adrenal bilgisayarlı tomografi
  2. B
    1 mg deksametazon süpresyon testi
  3. ACTH stimülasyon testiCevap
  4. D
    Oral glukoz tolerans testi (OGTT)
  5. E
    Hipofiz manyetik rezonans görüntüleme

Cevap

Kesin tanı için ACTH stimülasyon testi yapılmalıdır.
Hirsutizm ve oligomenore ile başvuran bir hastada, bazal (sabah erken foliküler faz) 17-OH Progesteron düzeyi <2 ng/mL ise Konjenital Adrenal Hiperplazi (KAH) dışlanır. Eğer >10 ng/mL ise tanı konur. Ancak 2-10 ng/mL arasındaki değerler 'gri bölge' olarak kabul edilir ve PKOS ile Non-klasik KAH ayrımı için ACTH stimülasyon testi (Synacthen testi) yapılması gerekir. Bu test sonucunda 17-OHP düzeyinin nomogramda patolojik sınıra yükselmesi tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve laboratuvar sonuçlarını analiz et.
Hirsutizm, oligomenore ve polikistik over görünümü var (PKOS düşündürüyor). Ancak 17-OH Progesteron düzeyi 5 ng/mL.
PKOS tanısı bir dışlama tanısıdır (diagnosis of exclusion). Benzer bulgulara yol açan diğer nedenler ekarte edilmelidir.
2
17-OH Progesteron düzeyini yorumla.
Değer 5 ng/mL. Normal foliküler faz için genellikle <2 ng/mL beklenir. >10 ng/mL değerler tanısaldır. 2-10 ng/mL arası 'gri bölge'dir.
17-OHP düzeyi ne tamamen normal ne de kesin tanı koyduracak kadar yüksektir. Bu durum Geç Başlangıçlı (Non-klasik) Konjenital Adrenal Hiperplazi şüphesi doğurur.
3
Kesin tanı yöntemini belirle.
Gri bölgedeki 17-OHP değerlerinde tanıyı doğrulamak için ACTH stimülasyon testi yapılarak 60. dakika 17-OHP yanıtına bakılmalıdır.
PKOS ile Non-klasik KAH klinik olarak karışabilir, ayrım biyokimyasal testlerle yapılır.

Anahtar Kavram

Hirsutizm ayırıcı tanısında, bazal 17-OH Progesteron düzeyi 2-10 ng/mL arasında (gri bölge) saptanan hastalarda Non-klasik Konjenital Adrenal Hiperplazi'yi dışlamak veya doğrulamak için ACTH stimülasyon testi altın standarttır.
Bu soruyu puanla

Konular

Hirsutizm ve Virilizasyon

Bu konudan daha fazla soru