Yeni doğan bir erkek bebeğin fizik muayenesinde karın duvarının aşırı gevşek ve buruşuk olduğu, her iki testisin de skrotumda olmadığı saptanıyor. Üriner sistem ultrasonografisinde mesanenin ileri derecede geniş, üreterlerin ise tüm trase boyunca belirgin derecede dilate ve tortuöz olduğu görülüyor. Bu klinik tabloya (Prune-Belly sendromu) sahip bir hastada üriner sistemde gözlenen yaygın dilatasyonun temel patogenezi aşağıdakilerden hangisidir?
- Mezenkimal gelişim kusuruna bağlı üriner sistem düz kas displazisiCevap
- BVezikoüreteral reflünün yarattığı retrograd basınç artışı
- CÜretero-vezikal bileşkedeki anatomik obstrüksiyon
- DPosterior üretral valv varlığına bağlı mesane çıkım tıkanıklığı
- ENörojenik mesane disfonksiyonuna bağlı detritor-sfinkter dissinerjisi
Cevap
Üriner sistem düz kas displazisi (Mezenkimal gelişim kusuru)
Prune-Belly sendromu, karın duvarı kaslarının yokluğu/hipoplazisi, bilateral kriptorşidizm ve üreter-mesane-üretra dilatasyonu ile karakterizedir. Buradaki yaygın dilatasyonun temel sebebi, üriner sistem duvarındaki düz kasların displastik gelişimidir (mezenkimal defekt).
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Prune-Belly sendromunda (Eagle-Barrett) üriner sistem anomalilerinin temelinde düz kas displazisi yatar.
Daha Fazla Pratik
Prune-Belly sendromlu bir hastada erken neonatal dönemdeki en önemli mortalite nedeninin pulmoner hipoplazi olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s