Examkin

Soru

Zorluk: ZorEpitelyal Over Kanserleri

Otuz yedi yaşında BRCA1 germline mutasyonu taşıyıcısı olan bir kadın, bilateral salpingo-ooforektomi operasyonu öncesinde yapılan MRI görüntülemesinde sol tuba uterinada 1.2 cm'lik şüpheli lezyon saptanıyor. Histopatolojik incelemede tüp mukozasında atipik epitel proliferasyonu, belirgin nükleer pleomorfizm ve yaygın p53 mutasyonu gösteren bir lezyon izleniyor. Bu hastanın lezyonu ile yüksek dereceli seröz over kanseri arasındaki patofizyolojik ilişkiyi en doğru şekilde açıklayan ifade aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Söz konusu lezyon, STIC (seröz tubal intraepitelyal karsinom) olarak adlandırılır ve yüksek dereceli seröz karsinomun büyük çoğunluğunun fimbria ucundan köken aldığı hipotezi ile uyumludurCevap
  2. B
    Bu lezyon, borderline seröz tümörün tuba uterinaya yüzeyel implantasyonunu temsil eder ve lokal invazyon potansiyeli bulunmaz
  3. C
    Yüksek dereceli seröz over kanseri esas olarak yüzey epitelinden metaplazi yoluyla gelişir; tuba uterina lezyonu sekonder tutulumu yansıtır
  4. D
    BRCA1 mutasyonu taşıyıcılarında gelişen seröz tümörler düşük dereceli seröz karsinom yolağından ilerler; bu nedenle lezyonun KRAS veya BRAF mutasyonlarına yönelik analizi tanıyı kesinleştirir
  5. E
    STIC lezyonlarında WT1 ekspresyonu beklenmez; dolayısıyla WT1 pozitifliği bu lezyonun metastatik bir kaynaktan geldiğini düşündürür

Cevap

Söz konusu lezyon STIC (seröz tubal intraepitelyal karsinom) olarak adlandırılır ve yüksek dereceli seröz karsinomun tuba fimbriasından köken aldığı hipotezi ile uyumludur.
Tuba uterina mukozasında saptanan, belirgin nükleer atipisi ve yaygın p53 mutasyonu olan bu lezyon STIC'i tanımlar. STIC, yüksek dereceli seröz karsinomun tuba fimbriasından köken aldığı güncel hipotezin (dual model) temel kanıtını oluşturur. BRCA1 germline mutasyonu taşıyıcılarında bu lezyonun görülme sıklığının artması ve sporadik vakalarda bile sık saptanması, tuba fimbriasının primer başlangıç noktası olduğunu kuvvetle desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Lezyonun histopatolojik özelliklerini değerlendirin
Tuba uterina mukozasında atipik epitel proliferasyonu, nükleer pleomorfizm ve yaygın p53 mutasyonu saptanıyor
Bu bulgular STIC'in tanımlayıcı özellikleridir: epitelyal tabakada katmanlı hiperbolik atipik hücreler, artmış mitoz ve güçlü difüz p53 boyama (gain-of-function mutasyon) ya da p53 tam kaybı
2
BRCA1 germline mutasyonu ile tüp köken hipotezini ilişkilendirin
BRCA1/2 mutasyonu taşıyıcılarında STIC insidansı genel populasyona göre belirgin biçimde yüksektir
Risk azaltıcı salpingo-ooforektomi yapılan BRCA taşıyıcılarının yaklaşık %5-10'unda fimbrial bölgede STIC saptanır; bu veri tuba fimbriasının yüksek dereceli seröz karsinomun birincil kaynağı olduğunu destekler
3
Dual model hipotezini ve STIC'in konumsal önemini değerlendirin
Yüksek dereceli seröz karsinomların büyük çoğunluğunda tuba fimbriasında STIC saptanması, bu lezyonun öncü lezyon olduğuna işaret etmektedir
Sporadik yüksek dereceli seröz over kanserlerinin de yaklaşık %50-60'ında tüp incelendiğinde STIC bulunması, tüp mukozasının over yüzey epitelinden çok daha olası başlangıç noktası olduğunu gösterir
4
Diğer seçenekleri dışlayın
Borderline implant, yüzey metaplazisi, düşük dereceli yolak ve WT1 negatiflik açıklamaları bu klinik-patolojik tabloya uymaz
Her bir yanlış seçenek, yüksek dereceli seröz karsinomun ayrı bir özelliğini yanlış aktararak karışıklık yaratmaya yöneliktir

Anahtar Kavram

STIC (Seröz Tubal İntraepitelyal Karsinom) ve Yüksek Dereceli Seröz Karsinomun Tuba Fimbriasından Kökeni (Dual Model Hipotezi)
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Epitelyal Over Kanserleri

Bu konudan daha fazla soru