Examkin

Soru

Zorluk: Ortaİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

2626 yaşında erkek hasta, son 33 aydır her iki bacakta giderek artan şişlik ve günde 2−32-3 kez olan, şekilsiz, yağlı olmayan dışkılama şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral +2+2 gode bırakan pretibial ödem saptanıyor; karın muayenesi doğal bulunuyor. Laboratuvar incelemelerinde serum albümin düzeyi 2.2 g/dL2.2 \text{ g/dL}, total protein düzeyi 4.1 g/dL4.1 \text{ g/dL}, kalsiyum düzeyi 8.2 mg/dL8.2 \text{ mg/dL} ve mutlak lenfosit sayısı 700/mm3700/\text{mm}^3 olarak saptanıyor. Gaytada α1\alpha_1-antitripsin klirensi artmış bulunan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İntestinal lenfanjiektaziCevap
  2. B
    Çölyak hastalığı
  3. C
    Nefrotik sendrom
  4. D
    Crohn hastalığı
  5. E
    Whipple hastalığı

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (ödem, panhipoproteinemi, lenfopeni ve gaitada protein kaçağı) protein kaybeden enteropatiyi, özellikle de lenfatik kaçışın olduğu İntestinal Lenfanjiektazi'yi göstermektedir.
İntestinal lenfanjiektazi, lenf damarlarının genişlemesi sonucu protein, şilomikron ve lenfositlerin bağırsak lümenine sızmasıyla karakterizedir. Hastadaki ödemin nedeni hipoalbüminemidir. Albümin ile birlikte globülinlerin de düşük olması (panhipoproteinemi) ve lenfositlerin lümene kaybı sonucu gelişen lenfopeni, bu hastalığı diğer protein kaybeden durumlardan ayıran en önemli laboratuvar ipuçlarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki hipoalbüminemi ve ödem tablosunun kaynağını belirle.
Gaitada α1\alpha_1-antitripsin klirensinin artmış olması, protein kaybının gastrointestinal sistem kaynaklı olduğunu (protein kaybeden enteropati) kanıtlar.
α1\alpha_1-antitripsin, bağırsak lümeninde proteolize dirençli olduğu için protein kaybının yerini belirlemede altın standarttır.
2
Protein kaybına eşlik eden diğer laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada belirgin lenfopeni (700/mm3700/\text{mm}^3) ve globülin düşüklüğü saptanmıştır.
İnce bağırsak lenfatiklerinin obstrüksiyonu veya malformasyonu sonucu lenf sıvısı lümene sızar; lenf sıvısı proteinlerin yanı sıra şilomikronlar ve T-lenfositler bakımından zengindir.
3
Klinik tabloyu birleştirerek ayırıcı tanıyı yap.
Hem proteinlerin hem de lenfositlerin eş zamanlı kaybı, lenfatik kaçışın olduğu intestinal lenfanjiektazi tanısını koydurur.
Nefrotik sendromda sadece protein kaybı olurken, çölyak gibi hastalıklarda protein kaybı lenfatik sızıntı mekanizmasıyla gerçekleşmez.

Anahtar Kavram

Protein kaybeden enteropatilerde lenfatik kaçış (lenfanjiektazi) ile mukozal hasar (Crohn, çölyak) ayrımı lenfosit sayısına bakılarak yapılır.

Daha Fazla Pratik

İntestinal lenfanjiektazi tanısında endoskopik olarak görülen 'kar tanesi' (snowflake) görünümünü ve biyopsideki lenfatik dilatasyonları inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

İnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru