Soru

Zorluk: ZorRestriktif Akciğer Hastalıkları

Otomotiv sanayisinde 2020 yıl boyunca fren balatası üretimi ve montajı alanında çalışan 5454 yaşındaki bir erkek hasta, son 33 yıldır giderek artan nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde raller saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde FVCFVC değerinin azaldığı, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının ise %84\%84 (normal/artmış) olduğu görülüyor. Akciğer biyopsisinde yaygın interstisyel fibrozis ile birlikte altın sarısı-kahverengi renkli, uçları topuzlu ve demir içeren 'ferrujinöz cisimcikler' izleniyor. Bu klinik ve patolojik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Asbest liflerinin amfibol grubu, mezotelyoma gelişimi açısından krizotil (serpentin) grubuna göre daha yüksek patojenite ve risk taşır.Cevap
  2. B
    Sigara kullanımı, asbest maruziyeti olan bu hastada malign mezotelyoma gelişme riskini sinerjik olarak yaklaşık 5050 kat artırır.
  3. C
    Tanısal biyopsi örneğinde izlenen ferrujinöz cisimcikler, non-kazeifiye granülomlar içinde yer alan asteroid cisimcikleri ile aynı morfolojik yapıdadır.
  4. D
    Akciğerdeki fibrotik süreç tipik olarak üst loblardan başlar ve hilar lenf nodlarında yumurta kabuğu (egg-shell) kalsifikasyonu izlenir.
  5. E
    SFT'de saptanan restriktif paternin nedeni, alveolar septumların yıkımıyla karakterize sentriasiner amfizem gelişimidir.

Cevap

Amfibol grubu asbest liflerinin, mezotelyoma gelişimi açısından krizotil grubuna göre daha yüksek risk taşıdığı ifadesi doğrudur.
Asbest lifleri Serpentin (krizotil) ve Amfibol olmak üzere iki gruptur. Amfibol grubu lifler (krosidolit, amosit) daha düz ve sert yapıları sayesinde akciğerin periferine ve interstisyuma daha kolay sızarlar. Ayrıca dokuda çözünmeye karşı çok daha dirençli oldukları için kronik inflamasyonu ve karsinojenik mutasyonları daha güçlü tetiklerler; bu da onları mezotelyoma gelişimi açısından krizotillere göre çok daha tehlikeli kılar.

Adım Adım Çözüm

1
Solunum fonksiyon testlerini ve meslek öyküsünü analiz et
Düşük FVCFVC ve korunmuş FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı restriktif paterni; fren balatası işçiliği ise asbest maruziyetini gösterir.
Restriktif akciğer hastalıklarında akciğerin genişleme kapasitesi azaldığı için total kapasite ve FVCFVC düşer, ancak havayolu direnci artmadığı için oran korunur.
2
Biyopsi bulgularını tanımla
İnterstisyel fibrozis ve ferrujinöz (asbest) cisimcikleri asbestozis tanısını doğrular.
Asbest liflerinin makrofajlar tarafından fagositozu sonrası liflerin etrafında demir ve protein birikmesi tanısal ferrujinöz cisimcikleri oluşturur.
3
Karsinojenite ve risk faktörlerini değerlendir
Amfibol tipi liflerin mezotelyoma ile ilişkisi ve sigara-mezotelyoma etkileşimsizliği bilgisini uygula.
Amfibol lifleri doku içinde daha dirençli ve reaktiftir; sigara ise sadece akciğer karsinomu riskini sinerjik artırır.

Anahtar Kavram

Asbestozis ve ilişkili neoplazilerin patogenezi
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla