Examkin

Soru

Zorluk: OrtaHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Orak hücreli anemi tanısı ile takip edilen 21 yaşındaki erkek hasta, son günlerde gelişen aşırı halsizlik, çarpıntı ve nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Hastanın öyküsünden, bir hafta önce yeğeninde 'yüzünde tokat atılmış gibi kızarıklık' ile seyreden döküntülü bir hastalık olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede cilt ve mukozalar soluk, skleralar subikterik görünümdedir. Dalak palpe edilmiyor.

Yapılan laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

* Hemoglobin: 4.84.8 g/dL
* Lökosit: 8.5008.500/µL
* Trombosit: 210.000210.000/µL
* Retikülosit: %0.1\%0.1
* LDH: 650650 U/L
* İndirekt Bilirubin: 3.13.1 mg/dL

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aplastik krizCevap
  2. B
    Dalak sekestrasyon krizi
  3. C
    Hiperhemolitik kriz
  4. D
    Vazo-oklüzif kriz (Ağrılı kriz)
  5. E
    Megaloblastik kriz

Cevap

Aplastik kriz
Soruda tarif edilen vaka, orak hücreli anemi zemininde gelişen bir aplastik kriz tablosudur. Bu tanıyı destekleyen en önemli bulgular şunlardır:
1. Derin Anemi: Hemoglobinin hastanın bazal düzeyinin (genellikle 8-9 g/dL) çok altına (4.84.8 g/dL) düşmesi.
2. Retikülositopeni: Hemolitik anemilerde normalde retikülosit sayısı artmışken, burada kemik iliği eritroid serisinin duraklaması nedeniyle retikülositin çok düşük (%0.1\%0.1) olması.
3. Parvovirus B19 Teması: Yeğenindeki 'tokatlanmış yanak' bulgusu, Parvovirus B19 enfeksiyonunu (5. Hastalık) işaret eder. Bu virüs, eritroid progenitör hücrelere tropizm göstererek geçici aplaziye neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın zemin hastalığını ve mevcut klinik tablosunu tanımla.
Orak hücreli anemi hastasında ani gelişen derin anemi (Hb: 4.8 g/dL).
Kronik hemolitik anemili hastalarda hemoglobinin bazal değerin çok altına düşmesi akut bir krizi işaret eder.
2
Aneminin kemik iliği yanıtını (retikülosit) değerlendir.
Retikülosit %0.1 (Ciddi retikülositopeni).
Normalde hemolitik anemide retikülositin yüksek olması beklenir. Düşük olması kemik iliğinin baskılandığını gösterir.
3
Etiyolojik ipuçlarını değerlendir.
Öyküde 'tokat atılmış gibi kızarıklık' (Eritema İnfeksiyozum - Parvovirus B19) teması var.
Parvovirus B19, eritroid öncül hücreleri enfekte ederek geçici saf kırmızı hücre aplazisine (aplastik kriz) neden olur.
4
Ayırıcı tanıları dışla.
Sekestrasyon ve hiperhemolitik krizlerde retikülosit yüksektir. Vazo-oklüzif krizde ağrı ön plandadır.
Retikülositopeni ve öykü birleştiğinde tanı kesinleşir.

Anahtar Kavram

Orak hücreli anemide Parvovirus B19 enfeksiyonuna bağlı gelişen aplastik krizin tanınması (Derin anemi + Düşük retikülosit).
Bu soruyu puanla

Konular

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Bu konudan daha fazla soru