Soru

Zorluk: OrtaGlomerüler Hastalıklar

34 yaşında erkek hasta, son bir aydır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrarında köpürme şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95 mmHg145/95\text{ mmHg} ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede (+++)(+++) gode bırakan ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum kreatinin 1.3 mg/dL1.3\text{ mg/dL}, serum albümin 2.2 g/dL2.2\text{ g/dL}, total kolesterol 320 mg/dL320\text{ mg/dL} ve 2424 saatlik idrarda protein 7.2 g7.2\text{ g} olarak bulunuyor. İdrar mikroskobisinde eritrosit saptanmıyor; ancak oval yağ cisimcikleri izleniyor. Serum C3C_3, C4C_4 ve ANAANA düzeyleri normal sınırlardadır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fokal segmental glomerülosklerozCevap
  2. B
    Minimal değişim hastalığı
  3. C
    Membranöz nefropati
  4. D
    Membranoproliferatif glomerülonefrit
  5. E
    Akut poststreptokokal glomerülonefrit

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı fokal segmental glomerülosklerozdur.
Hastada saptanan masif proteinüri (7.2 g/gu¨n7.2\text{ g/gün}), hipoalbüminemi ve ödem nefrotik sendromu tanımlar. Erişkinlerde, özellikle hipertansiyon ve hafif böbrek yetmezliği bulgularının eşlik ettiği primer nefrotik sendrom vakalarında en olası tanı fokal segmental glomerülosklerozdur (FSGS). Ayrıca kompleman düzeylerinin normal olması tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Nefrotik Sendrom
Ağır proteinüri (>3.5 g/gu¨n>3.5\text{ g/gün}), hipoalbüminemi, ödem ve hiperlipidemi varlığı nefrotik sendromu doğrular.
2
Ayırıcı tanı için ek bulguların değerlendirilmesi
Normal kompleman düzeyleri ve hipertansiyon
Kompleman düzeylerinin (C3,C4C_3, C_4) normal olması, membranoproliferatif GN veya post-infeksiyöz GN gibi durumları dışlar. Hipertansiyon varlığı primer nedenler arasında fokal segmental glomerülosklerozu (FSGS) ön plana çıkarır.
3
Epidemiyolojik ve klinik eşleştirme
En olası tanı: FSGS
Genç erişkin erkek hastada nefrotik sendrom, eşlik eden hipertansiyon ve hafif renal disfonksiyon varlığında FSGS en tipik tanıdır.

Anahtar Kavram

Erişkinlerde hipertansiyonun eşlik ettiği primer nefrotik sendrom tablolarında fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) ilk sırada düşünülmelidir.

İpuçları

1
Hastadaki proteinüri düzeyi nefrotik mi yoksa nefritik sendrom mu olduğunu belirlemenize yardımcı olacaktır.
2
Normal kompleman düzeyleri ve eşlik eden hipertansiyon, bazı glomerülonefrit tiplerini elemenizi sağlar.

Daha Fazla Pratik

FSGS'nin sekonder nedenlerini (HIV, obezite, eroin kullanımı) ve histolojik varyantlarını (örneğin 'collapsing' varyantı) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla