Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorHodgkin Lenfoma

3232 yaşında erkek hasta, son 66 aydır inguinal bölgede yavaş büyüyen, ağrısız bir kitle nedeniyle başvuruyor. Hastada ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı (B semptomları) saptanmıyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde, nodal yapının nodüler bir büyüme paterni ile silindiği; nodüller içerisinde 'popcorn' (patlamış mısır) hücreleri olarak tanımlanan, multilobe nükleuslu ve belirgin nükleollü neoplastik hücreler izleniyor. Bu hastadaki neoplastik hücrelerin immünohistokimyasal özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Neoplastik hücreler CD20CD20 ve OCT−2OCT-2 gibi B-hücre belirteçlerini güçlü ve uniform olarak eksprese ederken; CD15CD15 ve CD30CD30 genellikle negatiftir.Cevap
  2. B
    Neoplastik hücrelerde PAX5PAX5 ekspresyonu karakteristik olarak zayıf (weak) karakterdedir ve CD15CD15 ile CD30CD30 ekspresyonu tanı koydurucudur.
  3. C
    Vakaların büyük çoğunluğunda neoplastik hücrelerde EBVEBV (LMP-1) pozitifliği saptanır ve prognoz, lenfositten fakir tipe benzer şekilde kötüdür.
  4. D
    Arka plandaki reaktif hücre infiltratı karakteristik olarak eozinofillerden ve plazma hücrelerinden zengindir; neoplastik hücreler CD45CD45 negatiftir.
  5. E
    Neoplastik hücreler etrafında rozet oluşturan lenfositler karakteristik olarak CD8(+)CD8(+) sitotoksik T hücreleridir.

Cevap

Neoplastik hücrelerin CD20CD20 ve OCT−2OCT-2 gibi B-hücre belirteçlerini güçlü eksprese etmesi, buna karşın CD15CD15 ve CD30CD30 ekspresyonunun izlenmemesi doğrudur.
Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma'da (NLBHL) izlenen 'popcorn' hücreleri, gerçek B-hücre kökenli neoplazilerdir. Bu nedenle CD20CD20, CD45CD45, OCT−2OCT-2 ve BOB.1BOB.1 gibi B-hücre belirteçlerini güçlü ve uniform şekilde eksprese ederler. Klasik Hodgkin lenfomadan en önemli farkları, CD15CD15 ve CD30CD30 antijenlerini eksprese etmemeleri ve PAX5PAX5 ekspresyonunun çok daha güçlü olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve morfolojik bulguları analiz et.
Genç erkek, inguinal lokalize LAD, B semptomu yokluğu ve 'popcorn' (L&H) hücreleri varlığı Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLBHL) tanısını koydurur.
NLBHL, tipik olarak bu klinik prezentasyon ve karakteristik hücre morfolojisi ile ayırt edilir.
2
Neoplastik hücrelerin (L&H) immünofenotipini belirle.
L&H hücreleri CD45(+)CD45(+), CD20(+)CD20(+), PAX5PAX5 (güçlü+), OCT−2(+)OCT-2(+) ve BOB.1(+)BOB.1(+) iken CD15(−)CD15(-) ve CD30(−)CD30(-) karakterdedir.
Klasik Hodgkin Lenfoma'daki Reed-Sternberg hücrelerinin aksine, NLBHL'de B-hücre transkripsiyon programı korunmuştur.
3
Mikroçevresel etkileşimi değerlendir.
L&H hücreleri, CD4(+)CD4(+), PD−1(+)PD-1(+) T-foliküler yardımcı hücreleri tarafından oluşturulan rozetlerle çevrilidir.
Bu mikroçevresel özellik NLBHL'nin tanısında kullanılan önemli bir yardımcı bulgudur.

Anahtar Kavram

Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLBHL) ile Klasik Hodgkin Lenfoma (KHL) arasındaki immünofenotipik (B-hücre belirteçlerinin korunması) ve mikroçevresel farklar.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Hodgkin Lenfoma

Bu konudan daha fazla soru