Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorHodgkin Lenfoma

4242 yaşında erkek hasta, son 33 yıldır yavaş ilerleme gösteren sol aksiller lenfadenopati şikayetiyle başvuruyor. Lenf nodu eksizyonel biyopsisinde; geniş nodüler yapılar içerisinde, nükleusları multilobüle, nükleolleri ise klasik tipteki kadar belirgin olmayan büyük neoplastik hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal analizde bu hücrelerin CD20(+)CD20(+), CD45(+)CD45(+), BCL6(+)BCL6(+), EMA(+/−)EMA(+/-) olduğu; CD15CD15 ve CD30CD30 ile boyanmadığı saptanıyor. Bu olgunun histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Neoplastik hücrelerin çevresinde CD57(+)CD57(+) veya PD−1(+)PD-1(+) T-lenfositlerden oluşan rozet benzeri yapıların varlığıCevap
  2. B
    Neoplastik hücrelerde PAX5PAX5 ekspresyonunun, klasik Hodgkin lenfoma hücrelerine kıyasla belirgin derecede zayıf olması
  3. C
    Vakaların büyük çoğunluğunda neoplastik hücrelerde EBVEBV (Epstein−BarrEpstein-Barr Virüs) genomunun pozitif saptanması
  4. D
    Neoplastik hücrelerde t(14;18)t(14;18) translokasyonu aracılığıyla BCL2BCL2 proteininin aşırı ekspresyonu
  5. E
    Zemin populasyonunun ağırlıklı olarak eozinofiller, plazma hücreleri ve granülom benzeri histiyosit kümelerinden oluşması

Cevap

Neoplastik hücrelerin çevresinde CD57(+)CD57(+) veya PD−1(+)PD-1(+) T-lenfositlerden oluşan rozet yapıları izlenmesi
Vakadaki klinik seyir (yavaş ilerleyen aksiller LAP), hücre morfolojisi (L&H/popcorn hücreleri) ve immünofenotipik özellikler (CD20+CD20+, CD45+CD45+, CD15−CD15-, CD30−CD30-) Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL) tanısına işaret eder. Bu antitede, neoplastik hücrelerin (L&H hücreleri) çevresinde tipik olarak CD3(+)CD3(+), CD57(+)CD57(+) ve PD−1(+)PD-1(+) özellik gösteren T-foliküler yardımcı hücrelerin oluşturduğu rozet yapıları izlenmesi tanısal bir özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve morfolojik verileri analiz et
Yavaş seyirli aksiller lenfadenopati ve biyopsi morfolojisindeki 'popcorn' (L&H) hücreleri, Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL) tanısını düşündürür.
L&H hücreleri NLPHL için patognomoniktir.
2
İmmünofenotipik profili değerlendir
CD20(+)CD20(+), CD45(+)CD45(+), CD15(−)CD15(-), CD30(−)CD30(-) profili, klasik Hodgkin lenfomayı dışlar ve NLPHL tanısını kesinleştirir.
Klasik Hodgkin lenfomada Reed-Sternberg hücreleri tipik olarak CD15(+)CD15(+), CD30(+)CD30(+) ve CD45(−)CD45(-) özelliktedir.
3
NLPHL'ye özgü ikincil özellikleri belirle
L&H hücrelerinin etrafında 'rozet' yapan T-hücrelerinin (CD57CD57 veya PD−1PD-1 pozitif) varlığı, bu lenfoma tipinin karakteristik bir özelliğidir.
Bu rozet yapıları tanıda yardımcı bir morfolojik ve immünofenotipik bulgudur.

Anahtar Kavram

Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (NLPHL), B-hücre fenotipini koruyan (CD20+CD20+, PAX5PAX5 güçlü pozitif, CD45+CD45+), EBVEBV negatif ve T-hücre rozetleri ile karakterize özel bir Hodgkin lenfoma tipidir.

Daha Fazla Pratik

Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma ile T-hücreden/histiyositten zengin büyük B-hücreli lenfoma (THRLBCL) arasındaki ayrımı immünofenotipik ve zemin özellikleri açısından karşılaştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Hodgkin Lenfoma

Bu konudan daha fazla soru