65 yaşında kadın hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle polikleniğe başvuruyor. Fizik muayenede deri ve konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Tam kan sayımında Hemoglobin: 6.2 g/dL, MCV: 90 fL, Lökosit: 7.200/mm³ ve Trombosit: 280.000/mm³ olarak bulunuyor. Düzeltilmiş retikülosit oranı %0.1 saptanıyor. Yapılan kemik iliği biyopsisinde selülarite normal olup, miyeloid ve megakaryositik serilerin normal olduğu, ancak eritroid seride tam yokluk (saf kırmızı dizi aplazisi) olduğu görülüyor. Bu hastada etyolojiyi belirlemek amacıyla istenmesi gereken en uygun görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?
- Toraks bilgisayarlı tomografisiCevap
- BBatın ultrasonografisi
- CSerum B12 ve folat düzeyi
- DHemoglobin elektroforezi
- EAnti-nükleer antikor (ANA)
Cevap
Toraks bilgisayarlı tomografisi
Vaka, klasik bir Edinsel Saf Kırmızı Dizi Aplazisi (PRCA) tablosudur. PRCA; normositik normokrom anemi, retikülositopeni ve kemik iliğinde eritroid öncüllerin seçici yokluğu ile karakterize nadir bir kemik iliği yetmezliğidir. Lökosit ve trombosit serileri korunmuştur. Yetişkinlerde PRCA saptandığında akla gelmesi gereken ilk ve en önemli eşlikçi hastalık Timoma'dır. Hastaların önemli bir kısmında timomektomi sonrası anemi düzeldiği için, tanı anında mediastenin görüntülenmesi (Toraks BT) standart yaklaşımdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Saf Kırmızı Dizi Aplazisi (PRCA) ve Timoma İlişkisi
İpuçları
1
Hastada lökosit ve trombositler normal, sadece kırmızı kan hücresi üretiminde bir duraklama (aplazi) var.
2
Bu hastalık 'Saf Kırmızı Dizi Aplazisi'dir ve göğüs boşluğundaki bir organın tümörüyle yakından ilişkilidir.
3
Timus bezi tümörleri (Timoma) bu hastalığın en sık görülen paraneoplastik nedenidir.
Daha Fazla Pratik
Parvovirus B19 enfeksiyonuna bağlı geçici aplastik kriz ile kronik PRCA ayrımını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 0s