Soru

Zorluk: ZorSiyanotik Kalp Hastalıkları

Fallot tetralojisi (TOFTOF) tanısıyla izlenen 88 aylık bir süt çocuğu; ağlama sonrası gelişen ani hiperpne, derin siyanoz ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede çocuğun oldukça ajite olduğu ve daha önceki kontrollerinde saptanan sol üst sternal sınırdaki 3/63/6 şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümünün tamamen kaybolduğu saptanıyor.

Bu klinik tablo ve fizik muayene bulgularının patofizyolojisi ile yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Üfürümün kaybolması, sağ ventrikül çıkım yolundaki (RVOTRVOT) akımın kritik düzeyde azaldığını gösterir.
  2. B
    Temel mekanizma, infundibuler bölgedeki dinamik obstrüksiyonun artması ve sağdan sola şantın şiddetlenmesidir.
  3. C
    Diz-göğüs pozisyonu verilmesi, sistemik vasküler direnci (SVRSVR) artırarak pulmoner kan akımını teşvik eder.
  4. Tedavide digital (digoksin) kullanımı, kontraktiliteyi artırarak infundibuler spazmın çözülmesine yardımcı olur.Cevap
  5. E
    Morfin sülfat kullanımı, hem hiperpneyi baskılar hem de pulmoner vasküler direnci (PVRPVR) azaltarak fayda sağlar.

Cevap

Tedavide digital (digoksin) kullanımı, kontraktiliteyi artırarak infundibuler spazmın çözülmesine yardımcı olur ifadesi yanlıştır; çünkü pozitif inotroplar spazmı ve obstrüksiyonu artırır.
Doğru yanıt, digital kullanımının spazmı çözeceğini iddia eden ifadedir; çünkü bu ifade tıbbi olarak yanlıştır. Digitalis (digoksin) gibi pozitif inotropik ilaçlar miyokardın kasılma gücünü artırır. Fallot tetralojisi krizlerinde temel sorun infundibuler bölgedeki dinamik kas spazmı olduğu için, bu ilaçlar spazmı artırarak pulmoner kan akımını daha da azaltır ve krizi derinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryoyu değerlendirerek tanıyı belirle.
Hastada Fallot tetralojisine bağlı hiperesiyanotik kriz (Tet spell) mevcuttur.
Ani gelişen derin siyanoz, hiperpne ve önceden var olan üfürümün kaybolması klasik kriz bulgularıdır.
2
Üfürümün kaybolmasının nedenini analiz et.
Üfürümün susması, pulmoner kapağa giden kan akımının neredeyse tamamen durduğunu gösterir.
TOF'taki üfürüm VSD'den değil, pulmoner stenozdan kaynaklanır. Krizde darlık dinamik olarak artar (spazm), akım kesilince ses de kesilir.
3
Tedavi prensiplerini ve ilaç kontrendikasyonlarını gözden geçir.
Digital kullanımı bu tabloda kesinlikle kontrendikedir.
Digital gibi pozitif inotropik ajanlar sağ ventrikül çıkım yolundaki (infundibuler) kasların daha güçlü kasılmasına yol açarak obstrüksiyonu şiddetlendirir.

Anahtar Kavram

Fallot tetralojisi krizlerinde üfürümün susması pulmoner akımın durduğunu gösterir ve digital kullanımı dinamik obstrüksiyonu artırdığı için kontrendikedir.
Bu soruyu puanla