Soru

Zorluk: ZorHirsutizm ve Virilizasyon

25 yaşında kadın hasta, son 1 yıl içinde gelişen gövdesel obezite, yüzde şiddetli akne ve adet düzensizliği şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde Ferriman-Gallwey skoru 18, kan basıncı 155/95 mmHg155/95\text{ mmHg} ölçülüyor ve abdominal bölgede geniş, mor renkli strialar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde saptanan bulgular aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Total Testosteron95 ng/dL95\text{ ng/dL}20−80 ng/dL20-80\text{ ng/dL}
DHEA-S480 \mug/dL480\text{ \mu g/dL}150−350 \mug/dL150-350\text{ \mu g/dL}
17-OH Progesteron1.2 ng/mL1.2\text{ ng/mL}<2 ng/mL<2\text{ ng/mL}
Serum Potasyum3.1 mEq/L3.1\text{ mEq/L}3.5−5.0 mEq/L3.5-5.0\text{ mEq/L}

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Cushing SendromuCevap
  2. B
    Polikistik Over Sendromu (PKOS)
  3. C
    Non-klasik Konjenital Adrenal Hiperplazi
  4. D
    Sertoli-Leydig Hücreli Tümör
  5. E
    İdiyopatik Hirsutizm

Cevap

Cushing Sendromu
Hastada saptanan 155/95 mmHg155/95\text{ mmHg} hipertansiyon, abdominal mor strialar, gövdesel obezite ve 3.1 mEq/L3.1\text{ mEq/L} düzeyindeki hipokalemi, kortizol fazlalığının (Cushing Sendromu) tipik belirtileridir. Adrenal korteksten kortizol ile birlikte androjenlerin de aşırı salınımı hirsutizme ve akneye neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtilerin analizi
Gövdesel obezite, mor strialar ve hipertansiyon varlığı hiperkortizolizme işaret eder.
Mor strialar (genişliği >1 cm>1\text{ cm}) Cushing Sendromu için oldukça spesifik bir fizik muayene bulgusudur.
2
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
Hafif testosteron ve DHEA-S yüksekliği ile birlikte belirgin hipokalemi saptandı.
Aşırı kortizol, mineralokortikoid reseptörlerini aktive ederek potasyum kaybına ve hipertansiyona yol açar (apparent mineralocorticoid excess).
3
Ayırıcı tanının netleştirilmesi
17-OHP düzeyi normal olduğu için CAH dışlanır; testosteron düzeyi over tümörü için yeterli yükseklikte değildir.
Androjen üreten adrenal karsinomlarda DHEA-S genellikle çok daha yüksektir (>700 \mug/dL>700\text{ \mu g/dL}), ancak Cushing Sendromu hem androjen hem kortizol artışını açıklar.

Anahtar Kavram

Hirsutizm ayırıcı tanısında sistemik bulguların (stria, hipertansiyon, hipokalemi) Cushing Sendromu'nu işaret etmesi.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla