Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

2828 yaşında kadın hasta; yaklaşık 44 aydır devam eden belirgin halsizlik, her iki el eklemlerinde sabah tutukluğu ile birlikte seyreden ağrı ve şişlik şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede her iki el bileği ve metakarpofalangeal eklemlerde sinovit, yüzde nazolabiyal olukları koruyan malar eritem (akut kutanöz lupus) ve saçlı deride belirgin seyrelme (alopesi) saptanıyor. Yapılan tetkiklerde ANA 1:640ANA\ 1:640 (benekli), Anti−dsDNA (+)Anti-dsDNA\ (+), C3C3 ve C4C4 düzeylerinde belirgin düşüklük ve 2424 saatlik idrar incelemesinde 0.7 g/gu¨n0.7\ g/gün proteinüri tespit ediliyor. Bu hastada 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus sınıflama kriterleri uygulandığında, aşağıdaki bulgulardan hangisi toplam puanın belirlenmesine bağımsız bir katkı sağlamaz?

  1. A
    Artrit
  2. B
    Hipokomplemantemi
  3. Non-skatrisyel alopesiCevap
  4. D
    Anti−dsDNAAnti-dsDNA pozitifliği
  5. E
    Proteinüri

Cevap

Non-skatrisyel alopesi bulgusu, hastada daha yüksek puanlı bir mukokutanöz kriter olan malar eritem (akut kutanöz lupus) bulunduğu için toplam skora ek bir puan katkısı sağlamaz.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerinde temel kural, her bir klinik veya immünolojik alan (domain) içerisinden sadece en yüksek puanlı kriterin toplam skora dahil edilmesidir. Hastada mukokutanöz alan içinde hem 'akut kutanöz lupus' (malar eritem, 66 puan) hem de 'non-skatrisyel alopesi' (22 puan) mevcuttur. Hiyerarşi kuralı gereği bu alandan sadece 66 puan alınır; dolayısıyla alopesi toplam puana ek bir katkıda bulunmaz.

Adım Adım Çözüm

1
ANAANA giriş kriterinin değerlendirilmesi
ANA≥1:80ANA \geq 1:80 olduğu için hasta sınıflama kriterlerine dahil edilir.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre ANAANA pozitifliği zorunlu giriş kriteridir.
2
Klinik alanlardaki (domain) bulguların puanlanması
Mukokutanöz: Malar eritem (66), Alopesi (22); Kas-İskelet: Artrit (66); Renal: Proteinüri (44).
Hastanın klinik semptomları ilgili alanlarda ağırlıklandırılır.
3
İmmünolojik alanlardaki bulguların puanlanması
Kompleman: Düşük C3C3 ve C4C4 (44); SLESLE Spesifik Antikorlar: Anti−dsDNA (+)Anti-dsDNA\ (+) (66).
Laboratuvar bulguları immünolojik alanlarda ağırlıklandırılır.
4
Alan içi hiyerarşi kuralının uygulanması
Mukokutanöz alandan sadece malar eritem (66 puan) alınır; alopesi (22 puan) devre dışı kalır.
20192019 kriterlerine göre her alandan sadece en yüksek puana sahip olan kriter skora dahil edilir.
5
Toplam puanın hesaplanması
6 (Malar)+6 (Artrit)+4 (Proteinu¨ri)+4 (Kompleman)+6 (dsDNA)=326\ (Malar) + 6\ (Artrit) + 4\ (Proteinüri) + 4\ (Kompleman) + 6\ (dsDNA) = 32 puan.
Bağımsız katkı sağlayan tüm alan puanları toplanarak hastanın SLESLE sınıflaması kesinleştirilir (Eşik: ≥10\geq 10).

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE2019\ EULAR/ACR\ SLE Sınıflama Kriterlerinde 'Alan İçi Hiyerarşi' Kuralı
Bu soruyu puanla

Konular

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Bu konudan daha fazla soru